Turkish abstract

Introduction

Anjiomatoid fibröz histiositom (AFH) baş boyun kitleleri arasında nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. İlk kez 1979’da Enzinger tarafından malign fibröz histiositomlar sınıfında tanımlanmıştır [1]. Ancak günümüzde Dünya Sağlık Örgütü bu tümörü yavaş büyüme, lokal rekürrens ve uzak metastaz riskinin düşük olması nedeni ile fibröz histiositomların intermediate malign bir tipi olarak sınıflamaktadır [2]. Lokal agresif yayılımı olan ve metastaz oranı düşük tümörlerdir [3,4]. Genellikle çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür [1,5]. Genellikle lezyon subkutan ve derin dermiste lokalize, yavaş büyüyen, yumuşak, ağrısız, nodüler, kistik kitle ya da şişlik olarak ortaya çıkar. En sık olarak ekstremitelerde (%60-90) ve gövdede (%20-28) görülür. Daha az sıklıkla baş ve boyunda (yaklaşık%5-7 ) görülür [6]. Bu çalışmada sol boyunda kitle şikayeti ile başvuran, eksizyonel biyopsi yapılan ve postoperatif patoloji sonucu anjiomatoid fibröz histiositom olarak raporlanan 36 yaşında kadın hasta literatür eşliğinde sunuldu.

Case Report

36 yaşında kadın hasta, yaklaşık 9 aydır, boyun sol tarafında giderek büyüyen ağrısız şişlik şikayeti ile başvurdu. Ek olarak halsizlik,kilo kaybı, ateş şikayetleri mevcuttu. Fizik muayenede sol sternokleiomastoid kas anteriorunda, düzey 3’de yaklaşık 3x2 cm çapında sert, mobil,ağrısız kitle palpe edildi.

Hastanın boyun USG’ sinde sol servikal alanda 21x15 mm boyutlu hipoekoik nodüler lezyon, Boyun MRI’da solda karotid kılıf anteriorunda yerleşimli 13x18x21 mm boyutlarda iyi derecede kontrastlanan,mikrolobüle kitlesel lezyon saptandı.

Şekil 1A Kitlenin MRI görüntüsü

Laboratuvar tetkiklerinde CRP 4.6 mg/dL,sedim 73 mm, Hemoglobin 10 g/dL olarak saptandı. Yapılan otoantikor (ANA-Antinükleer antikor, Anti DS DNA) ve serolojik testler negatifti.

Kitlenin yerleşim yeri nedeni ile patolojik lenf nodu, nörojenik tm ve ektopik tükrük bezi olasılığı göz önünde bulundurularak hastaya preoperatif  kitleden ince iğne aspirasyon biyopsisi alınarak tedavi yaklaşımı belirlenmeye çalışıldı. Hastaya yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde yuvarlak hücreli tümör olduğu, lenfoma ve karsinom olasılıklarının dışlandığı bildirilmesi üzerine eksizyonel biyopsi yapıldı. Makroskopik olarak 2.5x2x2 cm boyutlarında dış yüzü düzensiz, kirli beyaz alanlar içeren solid kitle eksize edildi. 

Histopatolojik incelemede mikroskobik olarak yalancı kapsül ile çevrili, nodüler patern oluşturan iğsi veya oval histiositik hücreler arada damarsal yapılardan oluşan neoplazm izlendi. İmmunhistokimyasal boyamada neoplastik hücrelerin vimentin ve CD68 ile yaygın,desmin ile fokal boyandığı, EMA, Pan Sitokeratin, CD31 ve Cd34 ile boyanmadığı görüldü. Bu bulgular ile olguya patolojik olarak AFH (intermediate grade malignite) tanısı kondu.

Şekil 1B AFH; H&E, IMMUNHISTOKIMYASAL BOYAMALAR

Lokal nüks olasılığı nedeni ile hastaya çevre dokularla birlikte  boyun diseksiyonu yapıldı. Postoperatif materyalde reaktif lenf nodları saptandı, malignite saptanmadı. Klinik takibe alınan hastaya postoperatif radyoterapi ve kemoterapi verilmedi. Hastamız lokal nüks ve metastaz olmaksızın takiptedir.

Discussion

AFH’lar genelde cilt altında ele gelen sert, düzgün sınırlı, boyutları genellikle birkaç cm olan nodüler veya kistik lezyonlardır [1,5,6]. Bizim olgumuzda 2 cm çaplı nodüler kitlenin karotid kılıf komşuluğunda yerleşmiş olması nadir rastlanan bir durumdur. Yerleşim yeri nedeni ile patolojik lenf nodu, nörojenik tm ve ektopik tükrük bezi olasılığı göz önünde bulundurulmuştur.

AFH larda tümörden salgılanan sitokinler sonucu ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik semptomlar olabilir [7]. Bizim hastamızda da bu semptomlar mevcuttu ve bu nedenle ayrıntılı sistemik incelemeler, otoantikorlar ve serolojik testler yapıldı. Kitlenin eksizyonundan sonra sistemik belirtiler gözlenmedi.

AFH nadir görülen ve düşük malign potansiyele sahip olduğu bilinen tümörlerdir. Tedavide ilk seçenek olarak total eksizyon uygulanması gerektiği bildirilmiştir. Geniş eksizyon uygulanamayan vakalarda radyoterapi ve kemoterapinin de ilave edildiği tedavi seçenekleri bildirilmiştir [8,9].

AFH da lokal rekürrens olguların %11-16 sında bildirilmiştir. Metastaz % 2-5 oranında bildirilmiştir ve çoğunlukla bölgesel lenf nodlarına olmaktadır [1,5,6,8]. Yine de düşük dereceli malignite potansiyeline sahip olması nedeni ile hastaların klinik gözlem altında tutulması gerekmektedir. Biz olgumuzda total eksizyon sonrası AFH saptanması üzerine düşük de olsa lokal rekürrens olasılığını düşünerek tamamlayıcı cerrahi uyguladık. Çevre dokularla birlikte yapılan boyun diseksiyonu materyalinde malignite ve lenf nodu tutulumu saptanmadı.

AFH baş boyun bölgesinde nadir görülür. Bizim hastamızda ayrıca kitlenin lokalizasyonu, hastanın orta yaşta olması ve sistemik semptomların eşlik etmesi de nadir görülen durumlardır. Bu nedenle olgumuz literatür eşliğinde tartışılarak sunulmuştur.

Olgumuzda kitlenin karotid kılıf komşuluğunda yerleşmiş olması nedeniyle ayırıcı tanısında baş boyun bölgesinde görülebilen tüm tümörler dikkate alınmalıdır. Bizim olgumuz histopatolojik olarak; metastatik tümörlerden Pansitokeratin, Sitokeratin 7 ve Sitokeratin 20  negatif olduğu için, rabdomyosarkomdan Desmin negatifliği ile, malign vasküler tümörlerden CD 34 negatifliği ile, malign melanomdan Melanaz ve S100 negatif olduğu için ayrımlanmıştır. CD 68 pozitifliği ile fibrohitiositik patern gösterilerek olgumuza anjiomatoid fibröz histiositom tanısı konmuştur. AFH daha çok subkutan yerleşimli bir tümör olduğundan ayırıcı tanıda  histopatolojik incelemenin ne kadar önemli olduğunu ayrıca vurgulamak isteriz [10].

References

1. Enzinger FM. Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma: a distinct fibrohistiocytic tumor of childrenand young adults simulating a vascular neoplasm.Cancer. 1979; 44(6):2147–2157.
2. Fletcher CDM: Diagnostic histopathology of tumors, New York: Churchill Living-stone, pp. 24, 1995
3. Kishino M, Murakami S, Toyosawa S, Nakatani A, Ogawa Y, Ishida T, et al: Benign fibrous histiocytoma of the mandible. J Oral Pathol Med 34: 190e192, 2005
4. Rosai J, Rosai and Ackerman’s surgical pathology, vol. 2. St. Louis, Missouri: Mosby, pp. 2037, 1996
5. Costa MJ, Weiss SW. Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma: a follow-up study of 108 cases with evaluation of possible histologic predictors of outcome.Am J Surg Pathol. 1990; 14(12):1126–1132.
6. Chen G, Folpe AL, Colby TV, Sittampalam K, Patey M, Chen MG, Chan JK. Angiomatoid fibroushistiocytoma: unusual sites and unusual morphology.Mod Pathol 2011; 24: 1560-70.
7. Canten Tataroğlu, Nil Çulhacı, Emre Çeçen Angiomatoid Fibrous Histiocytoma: Case Report and Review of the LiteraturePediatrics, Adnan Menderes University Faculty of Medicine, Aydın, Turkey.
8. Fanburg-Smith JC, Dal Cin P. Angiomatoid fibrous histiocytoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F,eds. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; 2002:194-195.
9. Daw NC, Billups CA, PappoAS et al.Malignant fibrous histiocytoma and other fibrohistiocytic tumors in pediatric patients: the St. JudeChildren’s Research Hospital experience.Cancer2003
10. Diagnostic surgical pathology of the head and neck.Saunders.2009 Second Edition.Page:657-659

Presented at

38.Türk Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Kongresinde e-poster olarak sunulmuştur.