Turkish abstract

Introduction

Nazal dermoid sinüs kisti nadir görülen bir orta hat deformitesidir [1]. Diğer kranyofasyal dermoidlerden farklı olarak kist, sinüs veya fistül şeklinde olabilir ve/veya intrakranyal uzantıları olabilir [2]. Genellikle orta hat yerleşimli olan dermoid kistler sütür hatlarına sıkışmış olan nöroektodermal embriyolojik atıklardan gelişir ve kistlerin içerisi deri ekleri de içerebilen çok katlı yassı epitelle döşelidir.  Bu lezyonlar çoğunlukla çocukluk çağı ile ikinci veya üçüncü dekatta semptomatik hale gelerek tanı alırlar. Lezyonların çoğu ilk 3 yılda saptanırken, bazı olgular ileri yaşlara kadar fark edilmeyebilir. Tanının gecikmesi ile tekrarlayan enfeksiyonlar, hava yolu tıkanıklığı ve kist rüptürü görülebilir, eğer intrakranyal uzanımı varsa menenjit, beyin apsesi gibi kafa içi komplikasyonların  görülme olasılığı artar. Dermoid kistlerin paranasal sinüslerde ve ön kafa tabanında yerleşimi çok nadir görülen bir durumdur. Dermoid kistlerin  tedavisi cerrahidir, geleneksel yaklaşım lateral rinotomi, midfasiyel degloving yada eksternal rinoplastidir [3,4]. Cerrahi ile hiç sinüs traktı kalmayacak şekilde tüm kistin çıkarılması gerekir çünkü kalan ektodermal yapılardan rekürrens olabilir. İntrakranyal uzanımı varsa genellikle kraniyotomi de eklenir. Bu çalışmada burun sırtında  şişlik şikayeti ile gelen 3 yaşındaki bir kız olgu sunulmaktadır.

Case Report

3 yaşında kız çocuk hasta doğuştan bulunan burun sırtında şişlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. (Şekil 1) Hastanın ailesi şişlikte ara ara büyüme olduğunu ve şişlikten iltihaplı akıntı geldiğini belirtiyorlardı. Hastada ek kranyofasyal anomali yoktu. Hastanın muayenesinde nazal dorsumda üst kısmı endüre, süpüre sinüs ağzı bulunan yaklaşık 2*1 cm lik kitle mevcuttu. Bu bulgu dışında diğer kulak burun boğaz muayeneleri doğaldı. Hastanın nazal endoskopisinde herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Hastanın çekilen beyin tomografisinde nazal dorsum bölgesinde yumuşak dokuda artma ve kistik lezyonla uyumlu litik alan saptandı. (Şekil 2) Radyolojik ve klinik değerlendirme sonucunda (EEG) intrakranyal yayılım saptanmadı. Hastaya nazal dermal sinüs kisti ön tanısı ile operasyon planlandı ve beyin cerrahisi kliniğine de konsulte edildi.

Şekil 1 Hastanın burun kökündeki endürasyon ve fistülize sinüs ağzındaki süpürasyon görülmekte

Şekil 2 Koronal beyin tomografisi kesitlerinde nazal dorsumda kistik yapıyla uyumlu litik alan görülmektedir.

Genel anestezi altında entübe edilen hastaya, ekspozisyon açısından ve estetik nedenlerden ötürü saçlı deriden bikoronal insizyon yapıldı. Cilt, cilt altı ve periost eleve edilip glabellaya kadar sıyrıldı. Glabella bölgesinde, burun kökü orta hattında yaklaşık 2*1 cm lik kapsüllü kistik yapıya ulaşıldı. Etrafındaki kemik yapıdan sıyrılarak total olarak çıkartıldı.(Şekil 3) Yapının dural bağlantısı olmadığı görüldü. Etrafındaki kemik dokuda kürete edilerek artık doku kalmadığından emin olundu. Hemostaz sağlandı. Bikoronal insizyon usule uygun olarak kapatıldı. Ameliyata komplikasyonsuz olarak son verildi. Eksizyon materyali patolojiye gönderildi ve rüptüre kisti düşündüren, skuamöz epitelle döşeli rezidü kist duvarı, yabancı cisim tipi multinükleer dev hücreler, kronik inflamasyon olarak raporlandı. (Şekil 4) Hastanın 2 senelik takibinde postoperatif takiplerinde endoskopik bakıda ve kontrol beyin tomografisinde herhangi bir nüks saptanmadı.

Şekil 3 Hastanın skalp eleve edilip, kist eksizyonu tamamlandıktan sonraki intraoperatif görüntüsü

Şekil 4 Nazal dermoid kistin histopatolojik incelenmesi sonucunda hematoksilen eozin ile boyanan preparatların 4x büyütme rüptüre kisti düşündüren, skuamöz epitelle döşeli rezidü kist duvarı, yabancı cisim tipi multinükleer dev hücreler ve kronik inflamasyon izlenmektedir

Discussion

Nazal dorsumun orta hat kistleri doğumsal anomalilerdir ve gliomlar, ensefaloseller ve nazal dermoid kistler olarak 3'e ayrılabilir. Bu lezyonların görülme insidansı 1:20.000 ila 1:40.000 arasındadır [5,6]. Nazal dermoid sinüs kistleri en sık görülen  doğumsal orta hat lezyonlarıdır ve vücuttaki tüm dermoid kistlerin %1-3’ünü, baş boyun yerleşimli dermoid kistlerin ise %11-12’sini oluşturur. Nasal dermoid sinüs kistleri, nazal dorsum boyunca nasoglabeller bölgeden kolumellaya kadar herhangi bir yerde gelişebilir. Dermoid kistlerin intrakranyal uzanımını değerlendirmek için radyolojik görüntüleme gereklidir [1-7].

Nazal dermoid kistler, epidermoid kistlerden farklı olarak saç ve sebase bezler gibi normal dermal ekleri içerir ve çok katlı yassı epitel  ile kaplıdırlar. Ayırıcı tanıda epidermal kistler, bening- malign tümörler ve diğer doğumsal anomaliler yer almalıdır. Beyin tomografisi ve/veya manyetik rezonans görüntüleme ile nazal dorsum sinüs kistlerinin intrakranyal uzanımlarının olup olmadığı mutlaka değerlendirilmelidir. Nazal dermoid kistlerin kesin tedavisi cerrahidir [7]. Endoskopik yöntemler de tedavide kullanılabilir. Nazal kistlerin kafa içine uzanımı varsa beyin cerrahisine konsulte edilip kraniyotomi ile eksizyon yapılmalıdır. Cerrahi sırasında kistin tam olarak çıkarıldığından emin olunmalı, geride artık kistik doku bırakılmamalıdır. Tedavi sonrasında nüks %1-4 olarak belirtilmiştir ve bunlar da cerrahi eksizyonun yetersiz yapılmasına bağlanmıştır [1-7].

References

1. Re M, Tarchini P, Macrì G, Pasquini E. Endonasal endoscopic approach for intracranial nasal dermoid sinus cysts in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012 Aug;76(8):1217-22. doi: 10.1016/j.ijporl.2012.05.004
2. Prerak Shah, MD; John B. Mulliken, MD et al.  The Presentation and Management of Nasal Dermoid, Reza Rahbar, DMD, MD; Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129(4):464-471. doi:10.1001/archotol.129.4.464.
3. Cheng J, Kazahaya K. Management of pediatric nasal dermoids with intracranial extension by direct excision. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Apr;148(4):694-6. doi: 10.1177/0194599812474424
4. Sessions RB. Nasal dermal sinuses--new concepts and explanations. Laryngoscope. 1982 Aug;92(8 Pt 2 Suppl 29):1-28.
5. Hughes  GBSharpino  GHunt  WTucker  HM Management of the congenital midline nasal mass: a review. Head Neck Surg.1980;2:222-233
6. Pratt  LW Midline cysts of the nasal dorsum: embryologic origin and treatment. Laryngoscope.1965;75:968-980
7. Heval Selman Özkan, Saime İrkören, Hüray Karaca. Nasal Dermoid Sinüs Kisti Olgusuna Cerrahi Yaklaşım. ADU Tip Fak Derg 2014; 15(2): 79-81

Presented at

12. Türk Rinoloji Kongresi & 4. Ulusal Otoloji Nörootoloji Kongresi