Turkish abstract

Introduction

İntravasküler papiller endotelyal hiperplazi (İPEH) endotel hücrelerinin reaktif proliferasyonu ile karakterize, benign, vasküler ve nadir görülen bir tümördür. Bu lezyonun diğer ismi ‘Masson tümörü’dür. İlk defa Pierre Masson tarafından tarif edilmiştir [1]. Bu tümör en sık baş ve boyun bölgesinde (% 23), alt ekstremite (% 17) ve parmaklarda (% 16) görülmektedir [2]. Minör travmalar bu tümörlerin etyolojisinde rol oynayabilmektedir [3]. Çalışmamız nazal dorsumda yerleşen bilindiği kadarıyla ilk İPEH olgusudur. Bu çalışmada pediatrik bir olguda görülen bu nadir lezyonun klinik tablosu, radyolojik görüntüleri, cerrahi bulguları, histopatolojik özellikleri ve tedavisi tartışılmıştır.

Case Report

Yedi yaşında erkek çocuk burun dorsumunda son 3 aydır yavaş olarak büyüyen kitle şikayeti ile başvurdu. Hikayesinden 5 ay önce nazal dorsuma künt travma aldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde nazal dorsumda orta hatta cilt altında sınırları net olarak seçilemeyen, palpasyonda hassasiyet göstermeyen yaklaşık 5 mm çapında kitle ve cilt üzerinde pembe kırmızı renk değişikliği izlendi (Şekil 1).

Şekil 1 Kitlenin preoperatif görünümü

Yapılan ultrasonografi incelemesinde nazal kemik anterior komşuluğunda düzgün sınırlı hipoekoik lezyon tariflendi. Kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikinde intrakranial mesafeye uzanım gösteren traktus izlenmedi. Hastaya açık teknik rinoplasti yaklaşımı ile nazal dorsumdan kitle eksizyonu uygulandı. İntraoperatif olarak kitlenin düzgün sınırlı, yuvarlak şekilli, kırmızı mor renkli ve üst lateral kıkırdaklarda hafif destrüksiyona neden olduğu ve çevre dokulara hafif yapışıklık gösterdiği izlendi (Şekil 2).

Şekil 2 Kitlenin intraoperatif görünümü

Kitle eksizyonu sonrası nazal dorsumda oluşan çökme (Şekil 3) aurikuladan alınan kartilaj greft ile onarıldı.

Şekil 3 Kitle eksizyonu sonrası nazal dorsumda oluşan çökme

Patolojik incelemesinde intravasküler yerleşimli endotelyal hücreler ile döşeli papiller yapılar gözlendi ve İPEH tanısı aldı (Şekil 4, HEx100).

Şekil 4 Kitlenin histopatolojik görünümü (HEx100)

Postoperatif takiplerinde 10. ayda nüks izlenmedi ve kozmetik olarak iyi sonuç elde edildiği gözlendi. Cilt üzerindeki renk değişikliğinin sebat ettiği dikkati çekti (Şekil 5).

Şekil 5 Postoperatif 10. ay

Discussion

İntravasküler papiller endotelyal hiperplazi organize trombüsten kaynaklanan endotel hücrelerinin reaktif proliferasyonu ile karakterize benign, spesifik olmayan, vasküler bir lezyondur [4]. Minör travmaya cevaben endotelyal hücre proliferasyonu ve papiller oluşumlar ile damarlardaki genişlemeye bağlı oluştuğu düşünülmektedir [3]. Östrojenik hormonal etki ve fibroblast büyüme faktörü salınımındaki dengesizliğe bağlı oluşabileceği de öne sürülmüştür [5]. Genellikle üzerini örten mukozada veya ciltte kırmızı veya mavi renk değişimi ile karakterizedir [2]. Baş boyun bölgesinde yanak ısırma gibi bölgesel travmalar neticesinde oluşmasından dolayı daha sık alt dudakta görülmektedir. Kadınlarda daha sık ve ortalama 42.6 yaşında görülmektedir [4].

Çalışmamız bilindiği kadarıyla nazal dorsumda yerleşen ilk İPEH olgusudur. Hastanın yaşı, cinsiyeti ve kitlenin yerleşim yeri açısından alışılmadık özellikler göstermektedir. Hastanın hikayesinden 5 ay önce nazal dorsuma künt travma aldığı öğrenilmiştir. Minör travmalar bu tümörlerin etyolojisinde rol oynayabilmektedir [3]. Olgumuzda da travma etyolojide rol oynamış olabilir. Kitleyi örten cildin üzerinde pembe kırmızı renk değişikliği izlenmiştir. Bu renk değişikliği literatürde diğer bölgelerde yerleşen İPEH olgularında da tanımlanmıştır [2]. Bu olgunun ayırıcı tanısında nazal dermoid kist ön planda düşünülmüştür. Bu kitlelerin bir sinüs traktusu ile intrakranial uzanımları olabilmektedir ve tedavide kraniyotomiye ihtiyaç duyulabilmektedir [6]. Olgumuzda yapılan MRG’de intrakranial uzanımı olan bir sinus traktusu görülmemiştir. Bunun dışında hemanjiom, lenfanjiyom, anjiyosarkom, hematom, Kaposi sarkomu, hemanjioendotelioma ve fibrom gibi ön tanılar da düşünülmüştür.

Literatürde İPEH olgularının genellikle basit eksizyon ile tedavi edildiği ve prognozlarının iyi olduğu belirtilmektedir. Nüks son derece nadir görülmektedir [7]. Bizim olgumuza açık teknik rinoplasti yaklaşımı ile kitle eksizyonu uygulanmıştır. Vasküler originli bir tümör olmasına rağmen belirgin bir kanamanın izlenmediği dikkati çekmiştir. İntraoperatif olarak kitlenin üst lateral kıkırdaklarda destrüksiyona neden olduğu izlenmiştir. Kitle eksizyonu sonrası nazal dorsumda oluşan çökme aurikuladan alınan kartilaj greft ile primer onarılmıştır. 10. ayda nüks izlenmemiştir ve kozmetik olarak iyi sonuç elde edildiği gözlenmiştir.

Sonuç olarak, nazal dorsum kitlelerinde özellikle travma hikayesi olan olgularda İPEH olası tanılar arasındadır. Bu hastaların ayırıcı tanısında tercihen MRG ile intrakranial traktus varlığının dışlanması uygun olabilir. Kitle eksizyonu için açık teknik rinoplasti yaklaşımı tercih edilebilir. İPEH benign bir tümör olmasına rağmen kıkırdakta harabiyet oluşturabilmektedir ve primer rekonstrüksiyona ihtiyaç duyulabilir.

References

1. Masson MP. L’Hemangioendotheliome intravasculaire. Ann Anat Pathol 1923;93:517.
2. Guledgud MV, Patil K, Saikrishna D, Madhavan A, Yelamali T. Intravascular papillary endothelial hyperplasia: diagnostic sequence and literature review of an orofacial lesion. Case Rep Dent 2014;2014:934593.
3. Makos CP, Nikolaidou AJ. Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson’s tumor) of the oral mucosa. Presentation of two cases and review. Oral Oncology Extra 2004;40:59-62.
4. Park KK, Won YS, Yang JY, Choi CS, Han KY. Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia (Masson tumor) of the Skull: Case Report and Literature Review. J Korean Neurosurg Soc 2012;52:52-4.
5. Liu DT, Shields CL, Tse GM, Lam DS. Periocular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumour) in Behçet's disease. Acta Ophthalmol 2012;90:e413-5.
6. Blake WE, Chow CW, Holmes AD, Meara JG. Nasal dermoid sinus cysts: a retrospective review and discussion of investigation and management. Ann Plast Surg 2006;57:535-40.
7. Murugaraj V, Kingston GT, Patel M, Anand R. Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumour) of the oral mucosa. Br J Oral Maxillofac Surg 2010;48:e16-17.

Presented at

Bu çalışma 12. Türk Rinoloji Kongresinde (21-24 Nisan 2016, Antalya) 16 nolu poster olarak sunulmuştur