|
ATYPICAL CLINIC PRESENTATION OF ARNOLD-CHIARI TYPE 2
Submitted : 30.03.2017
Accepted : 12.04.2017
Published: 12.04.2017
|
|
Abstract
Chiari malformation was described and published by Hans Chiari in 1891 as displacement of posterior fossa content into spinal canal. It was republished as Arnold-Chiari malformation (ACM) as Arnold reported a child with meningomyelocele accompanied by hindbrain herniation. In the etiopathogenesis, the most widely accepted theory is presence of a mesodermal defect in craniovertebral junction. ACM classified into 4 types. In the most common form, namely type 1, cerebellar tonsils are displaced more than 4 mm from foramen magnum to cervical spinal cord. Generally, it is failed to recognize until adolescent age or adulthood when it causes problem. In ACM type II, it is condition in which brainstem, fourth ventricle and cerebellum enter spinal cord; pons and fourth ventricle is shifted. Sonography and magnetic resonance imaging in infants can be readily available for diagnostic purposes without ionizing radiation. In ACM type II, the aim of surgical treatment is correction of comorbid pathologies associated with clinical improvement. V-P shunt insertion is the first-line intervention in case of comorbid hydrocephaly. Then, meningomyelocele should be repaired.
In the present study, a case with Arnold-Chiari malformation type II causing bilateral vocal cord paralysis is discussed in the light of literature
|
|
Keywords:
Arnold-Chiari malformation
, Congenital bilateral vocal cord paralysis
|
Özet
Chiari Malformasyonu 1891 yılında Hans Chiari tarafından posterior kranial fossa yapılarının spinal kanal içerisine doğru yer değiştirmesi olarak tanımlanmış ve yayınlamıştır. Arnold tarafından meningomyelosel ile birlikte hindbrain sarkması olan bir çocuk bildirilmesi üzerine “Arnold-Chiari malformasyonu” olarak tekrar tanımlanmıştır. Etyolopatogenezde en çok kabul edilen teori kraniovertebral bileşkedeki mezodermal defekttir. ACM; hastalığın derecesine göre 4 tipe ayrılmıştır. En sık görülen formu tip 1'de serebellar tonsiller foramen magnumdan aşağı boyun omuriliğine 4 mm’den fazla yer değiştirir. Çoğunlukla yaşamın adölesan veya yetişkin döneminde sorun yaratana kadar fark edilmez. ACM Tip 2’de beyin sapı kısmının, 4. ventrikülün ve serbellumun servikal spinal kanala girmesi durumudur; pons ve 4. ventrikül eğilmiştir. Bu hastalarda tanı için USG ve MRI bebeklerde radyasyon vermeden kolayca uygulanabilir. CM 2’de cerrahi tedavide amac klinik tabloda duzelmeve eşlik eden patolojilerin duzeltilmesidir. Eşlik eden hidrosefali varlığında V-P şant takılması, yapılması gereken ilk işlemdir. Daha sonra Meningomyelosel tamiri yapılıp izleme alınmalıdır.
Bu çalışmada bilateral vokal kord paralizisine neden olan Arnold-Chiari Tip 2 malformasyon olgusu literatür eşliğinde tartışılmıştır.
|
|
Anahtar kelimeler:
Arnold-Chiari Malformasyonu
, Konjenital Bilateral Vokal Kord Paralizisi
|
|
|
|
See Full Text
See PDF Document
