Turkish abstract

Introduction

Periferik fasiyal paralizi en sık karşılaşılan kraniyal nöropatilerden biridir. Kulak burun boğaz uzmanlarının günlük pratiklerinde sık karşılaştığı bir durum olmasına rağmen varlığı, hem hasta hem de hekim tarafından sıklıkla endişe ile karşılanır. Bu endişenin altında çoğu zaman fasiyal paraliziyi ortaya çıkaran nedenin net olarak belirlenememesi ve medikal tedavi ile şikayetlerin düzelmesinin beklenmesi yatar. Periferik fasiyal sinir paralizilerinin etyolojisinde; genetik faktörler, viral enfeksiyona bağlı olarak gelişen vasküler iskemi ve inflamasyon, otoimmun hastalıklar, temporal kemik fraktürleri, baş-boyun tümörleri, santral sinir sistemi lezyonları yer alsa da olguların yaklaşık olarak üçte ikisinde neden bulunamamaktadır ve “idiopatik” olarak adlandırılmaktadır [1]. İdiopatik fasiyal paralizi ya da Bell paralizisi en sık karşılaşılan periferik fasiyal paralizi tipidir ve insidansı yılda 13,1-53,3/ 100.000 kişidir [2]. Bell paralizisi için gerekli olan minimum tanı kriterleri Taverner [3] tarafından 1967 yılında tanımlanmıştır. Buna göre; ani başlangıçlı, santral sinir sistemi tutulumuna ilişkin bulguları içermeyen, yüzün bir tarafındaki tüm kas gruplarında paraliziye neden olan ve serebellopontin köşe veya kulak hastalığı belirtisi olmayan hastalar Bell paralizi olarak kabul edilir.  Etyolojisinde en çok kabul gören neden viral enfeksiyonlar olmakla birlikte günümüzde hala Bell paralizisinin etyopatogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır.

Ponsun alt kısmını tutan lacunar infakt ve kanamalar infranükler fasiyal paralizinin nadir nedenleridir [4-7]. Literatürde hayatı tehdit eden pons kanaması ya da infaktının neden olduğu izole Bell paralizisine neden olan az sayıda olgu yer almaktadır. Bizde bu nedenle başlangıç özellikleri olarak Bell paralizisi düşündüren, ancak klinik takibi sırasında hızlı progresyon göstermesi, ek nörolojik semptomların eklenmesi nedeni ile yapılan görüntüleme sonuçlarında pons kanaması saptanan ve Pubmed taramasında bizim ulaşabildiğimiz az sayıda  vakadan biri olması nedeni ile olgumuzu literatür ile paylaşmayı amaçladık.   

Case Report

Daha önceden bilinen diabettes mellitus (DM) hastalığı olan, diaformin 1000 mg 1*1 ve glucotrol-xl 2.5 mg 1*1 ilaç kullanan 55 yaşında erkek hasta 3 gün önce başlayan sağ yüz yarımında hissizlik ve yüzde asimetri şikayetleri ile Kulak Burun Boğaz polikliniğine başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde genel durumu iyi ve bilinci açıktı. Fasiyal sinir muayenesinde sağ göz kapağı tam olarak kapanmıyor, sağ nazolabial sulkusu silik ve konuşma esnasında ağız kenarı sola kayıyordu. Yapılan otoskopik muayenesi doğaldı. Işık refleksi bilateral direk ve indirek pozitifti. Göz hareketleri serbest olan hastanın göz hastalıkları kliniğince yapılan göz dibi muayenesi normal olarak değerlendirildi. Yapılan odyolojik testlerde hastanın sağ kulağında çok hafif sensörinöral işitme kaybı (SNİK) olduğu gözlendi (Saf ses ortalaması sağ kulak 33/18 dB sol kulak 18/13 dB) Yapılan değerlendirme sonucunda House-Brackmann derecelendirme sistemine göre grade 4 sağ fasiyal paralizi tanısı konan hastaya DM tanısı olması nedeni ile medikal tedavi ve takip amaçlı yatış önerildi. Hastaya 1 mg/kg/gün metilprednizolon, 40 mg/gün esomeprazol, bemiks ampul 1*1 medikal tedavisi başlandı.  Göz kliniği önerileri doğrultusunda suni gözyaşı içerikli jel 6*1, basitrasin+neomisin sülfat içerikli göz pomadı 2*1 ve göz kapama yapılarak göz bakımı sağlandı. 

Hastanın ek nörolojik bulgusu olmamasına rağmen yaşı göz önünde bulundurularak yatışında kontrastlı kulak MRI çekilmesi planlandı. Hastanın yatışının 3. gününde klinik takibinde baş dönmesi şikayeti klinik tabloya eklendi. Bir gün sonrasında semptomlarına sağ kulakta işitme kaybı eklendi. Yapılan otoskopik muayenesi doğal olan hastanın fasiyal paralizi şikayetinin House-Brackmann derecelendirme sistemine göre grade 5 seviyesine ilerlediği gözlendi.  Hastanın yatışının 4 gününde yapılan püre tone odyometrik değerlendirmesinde saf ses ortalamasının sağ kulakta 78/62 dB’ye yükseldiği izlendi. Hastanın fasiyal paralizisine ek olarak 8 kranial sinir tutulumuna ilişkin semptomlarının eklenmesi üzerine  acil olarak kontrastlı temporal kemik MRI incelemesi istendi. Yapılan görüntüleme sonucu radyoloji kliniği tarafından ‘Ponsun sağ posterior kesiminde 18 mm’ lik çevresi ödemli hemoraji alanı (atipik hemoraji, tümör ekarte edilememektedir), temporal kemik ve interakustik kanallara ait patolojik bulgu tespit edilmemiştir.’ (Şekil 1) şeklinde rapor edilmesi üzerine hasta acil olarak nöroloji kliniğine konsülte edildi.

Şekil 1 Radyolojik bulgular

Yapılan nörolojik değerlendirmesinde sağ pupil miyotik, sağ göz dışa bakış kısıtlı, sol göz içe bakış kısıtlı, horizontorotatuvar yorulmayan nistagmus bakış yönüne olan iki taraflı nistagmus, rotatuvar vertigal nistagmus mevcut olup primer pozisyonda nistagmusu yoktu. Sol yüz ve vücut yarımında hipoaljezimevcut, plantar yanıt solda ekstansör, patellar refleksler azalmış olup hastada dismetri ve disdiadokinezi izlenmemişti. Nöroloji kliniği tarafından yapılan değerlendirme sonucunda hasta nöroloji kliniğine devredildi. Bu klinikte takiplerinde hastanın beyin ve sinir cerrahisi tarafından değerlendirmesi yapılmış olup cerrahi girişim gerektiren bir patolojisi olmadığına karar verildi. Takipleri sırasında fasiyal zayıflığı azalan, göz hareketleri kısmen düzelen hastaya MRI Spektroskopi incelemesi yapıldı. MRI Spektroskopisi ‘ponsta hematom ve komşuluğunda ilk planda telenjektazi lehine değerlendirilen vasküler malformasyon.’olarak raporlanan hasta gamenife uygulaması için nöroloji bölümünce ileri merkeze sevk edildi.

Discussion

Periferik fasiyal paralizi tanısal çaba gerektirir. Yedinci kraniyal sinir felci olan bir hastada etyolojiyi ortaya koymak için öncelikle ayrıntılı bir anamnez alınmalı ve tam bir nörolojik fizik muayene yapılmalıdır. Hastanın klinik bulguları ve öyküsünde atipik bir bulguya rastlanmadığında çoğu zaman laboratuvar tetkiklerine ve radyolojik değerlendirmelere gerek duyulmaz. Ancak; yavaş başlangıç, kulak akıntısı, vestibüler şikayetler, yakın zamanda geçirilmiş travma, işitme kaybı veya kulak çınlaması ve diğer nörolojik bulgular gibi atipik özelliklerin izlendiği hastalarda ayrıntılı değerlendirme ve görüntüleme yöntemleri ile ayırıcı tanı yapılması doğru yaklaşımdır [8].

Fasiyal paralizi hastalarının %75’ini Bell paralizisi oluşturur [9]. Ancak Cawthorne’un dediği gibi “Bütün bu paraliziler Bell paralizisi değildir” [10]. Bell paralizili bir olguda etyolojinin aydınlatılması ve ayırıcı tanısının yapılması için birçok nedenin gözden geçirilmesi ve ekarte edilmeleri gerekir. Bell paralizisi tanısı konan hastaların bir kısmında hayatı tehdit edebilecek başka bir hastalığın bulunma ihtimalinin olabileceği  unutulmamalıdır. Periferik fasiyal paralizili hastalarda Bell paralizisi ayırıcı tanısında öncelikle akla gelmesi gereken hastalıklar arasında; otitis media, kolesteatom, posttravmatik fasiyal paralizi, parotis tümörleri, santral fasiyal paralizi, Mobius sendromu, Lyme hastalığı, HIV enfeksiyonu, Melkersson-Rosenthal sendromu, nörolojik hastalıklar, Sarkoidoz ve Sjögren sendromu sayılabilir [11]. Beyin sapında yedinci kraniyal sinir çekirdeğini veya liflerini etkileyen lezyonlar nadirde olsa Bell paralizisine neden olabilir. Peitersen [12]’ın tarafından 2002 yılında yayınlanmış olan 2500 hastalık bir seride vasküler pontin lezyonların yedinci sinir paralizisinin nadir bir nedeni olduğu ve olguların sadece %1’inde izlendiği bildirilmiştir.

Pons kanamaları intraserebral kanamaların yaklaşık % 5’ini oluşturur [13]. Pons kanamalarının büyük, iki taraflı bazal tegmental türü klasik olarak koma, quadripleji, deserebre postür, yatay oftalmopleji, oküler bobbing, pinpoint reaktif pupil, anormal solunum ritmi preterminal hipertermiye neden olur. Hafif kanamalar ise genellikle tegementum yerleşimli olup orta hattın lateralindedir. Yüzdeki mimik kaslarını felce uğratan pons lezyonlarına genellikle çekirdeğin yakınındaki diğer kraniyal sinirlerin tutulumuna bağlı klinik semptomlar eşlik eder. İzole olarak periferik fasiyal paralizinin izlenmesi ise nadir bir bulgudur. Çünkü yedinci kranial sinir ponsda abdusens siniri, trigeminal sinir  ve vestibüler sinir gibi  kranial sinirler ile yakın komşuluk içerisindedir.

Bizim izole periferik paraliziye neden olan pons hemorajili olgular ile ilgili olarak pubmed taramasında ulaşabildiğimiz iki yayın bulunmaktadır. İlk yayın 1996 yılında Martínez-García ve ark. [6]’ı tarafından yapılmıştır. Bu olguda CT ve MRI ile tespit edilen ponsta ki kanamanın ilginç olarak sadece yedinci kafa sinir çekirdeğini etkilediği ve bu çekirdeğin çevresine komşu diğer yapıların lezyonlarına bağlı başka klinik bulgulara neden olmadığı literatürle paylaşılmıştır.  İkinci yayın ise Sherman ve Thompson [7] tarafından 2005 yılında bildirilmiş olup yazarlar hekimlerin "idiyopatik" Bell paralizisi dışındaki fasiyal sinir paralizine neden olabilecek etyolojiler konusunda daha uyanık olmaları gerektiğine dikkat çekmişlerdir. Sherman ve Thompson [7]’nın çalışmalarında pontin lezyonların neden olduğu izole yedinci sinir felci tespit edilmiş üç yayından bahsedilmiştir. Bu çalışmalardan biri daha önce bahsetmiş olduğumuz Martínez-García ve ark. [6]’nın yaşlı erkek ve hipertansif vakasıdır. Diyabetik ve hipertansif hastalar üzerine yapılan bir başka çalışmada ise pontin infarktlarından kaynaklanan izole yedinci sinir felci olan 10 hasta tespit edilmiştir [14]. Bahsedilen son olgu ise üç yıldır multiple skleroz tanısı ile takip edilen bir hastada izlenen izole periferik fasiyal paralizidir [15]. Bizim olgumuzla birlikte ulaşabildiğimiz yayınlar içerisinde çok az sayıda pons hemorajisinin neden olduğu  izole periferik fasiyal paralizi vakası bulunduğu  görülmektedir. Kuşkusuz rutin olarak tüm periferik fasiyal paralizili olgularda radyolojik  değerlendirme yapılması hasta maliyetleri göz önünde bulundurulduğunda doğru bir yaklaşım olarak kabul edilmemektedir. Ancak bizim hastamız gibi kliniği Bell paralizisi ile uyumlu olmakla beraber takipler sırasında progresyon gösteren ve ek nörolojik tutulumları düşündüren semptomlar eklenen hastalarda MRI ve CT ile hastaların değerlendirilmesi zorunludur. Çünkü nadir görülen patolojiler olmakla birlikte hayatı tehdit edebilen, yüksek mortalite ve morbiditelere neden olan pons patolojileri ancak bu şekilde tespit edilebilir.

Bu olgu sunumumuzu literatürle paylaşırken iki temel noktaya dikkat çekmek istedik. Birincisi bizim ulaşabildiğimiz veri tabanlarında ki yayınlar arasında ponsda hemorajiye bağlı başlangıç itibari ile izole; seyri itibari ile 8 kranial sinir tutulumunun da izlendiği Türkiye’den bildirilmiş ilk vakanın olmasıdır. İkincisi ise günlük pratiğimizde hekimlerin periferik fasiyal paralizili hastaları takip ederken nadir ama ciddi sonuçları olan etyolojik faktörleri gözden kaçırmamak için daima uyanık olması gerektiğine dikkat çekmektir.

References

1. Özkale Y, Erol İ, Saygı S, Yılmaz İ. Overview of pediatric peripheral facial nerve paralysis: analysis of 40 patients. J Child Neurol. 2015; 30(2): 193-9.
2. Tseng CC, Hu LY, Liu ME, Yang AC, Shen CC, Tsai SJ. Bidirectional association  between Bell's palsy and anxiety disorders: A nationwide population-based retrospective cohort study. J Affect Disord. 2017; 215: 269-273.
3. Taverner D, Kemble F, Cohen SB. Prognosis and treatment of idiopathic facial (Bell’s) palsy. Br Med J 1967; 5579: 581-582.
4. Bassetti C, Barth A, Regli F. Isolated infarcts of the pons. Neurology. 1996;46:165–175.
5. Agarwal R, Manandhar L, Saluja P, Grandhi B. Pontine stroke presenting as isolated facial nerve palsy mimicking Bell's palsy: a case report. J Med Case Rep. 2011; 5: 287.
6. Martínez-García FA, Salmerón P, Morales-Ortiz A, Villaverde R, Moltó JM, Fernández-Barreiro A. [Pontine hemorrhage as a cause of peripheral facial paralysis]. Rev Neurol. 1996; 24(132): 984-6.
7. Sherman SC, Thompson TM. Pontine hemorrhage presenting as an isolated facial nerve palsy. Ann Emerg Med. 2005 Jul;46(1):64-6. Erratum in: Ann Emerg Med. 2005; 46(6): 555.
8. Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatment. Eur Neurol. 1999; 41(1): 3-9. Review.
9. Finsterer J. Management of peripheral facial nerve palsy. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008;265:743–752.
10. Cawthorne T. Peripheral facial paralysis; some aspects of its pathology. Laryngoscope. 1946 Nov;56(11):653-64.
11. Arnold A, Darrouzet V. Facial nerve. In: Anniko M, Bernal- Siprekelsen M, Bankowski V, Bradley P, Iurato S. Europian manuel of medicine. Otorhinolaqryngology, Head and Neck surgery. New York, Springer-Verlag. 2010: 147-155.
12. Peitersen E. Bell's palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl. 2002; (549): 4-30. Review.
13. Kase, CS, Mohr, JP, Caplan LR. İntracerebral hemorrhage, in stroke: Phatophisiology, Diagnosis and Management, 4th ed., edited by J.P. Mohr, DW Choi, JC Grotta, et al., Churchill Livingstone, Philedelphia 2004
14. Thömke F, Urban PP, Marx JJ, Mika-Grüttner A, Hopf HC. Seventh nerve palsies may be the only clinical sign of small pontine infarctions in diabetic and hypertensive patients. J Neurol. 2002; 249(11): 1556-62.
15. Schnorpfeil F, Braune HJ. Nuclear facial palsy in multiple sclerosis: a case report. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1997; 37(4): 207-11.