Turkish abstract

Introduction

Epidermoid, dermoid ve teratoid kistler ilk defa Meyer [1] tarafından histolojik olarak sınıflandırılmıştır. Bu sınıflamada kist içerdiği deri eklerinin ve kemik, kıkırdak, kas gibi elemanların varlığına göre sınıflandırılır. Epidermoid kist sadece yassı epitelle çevrilidir. Dermoid kistte deri ekleri bulunmaktadır. Teratoid kistte kas, kıkırdak veya kemik dokusu patolojiye eşlik edebilir. Gordon [2] 2013 yılında Meyer’in sınıflamasını güncelleyerek doğumsal teratomun teratoid kistten ayrı bir hastalık olarak ele alınması gerektiğini belirtmiş ve ‘konjenital germline füzyon kisti’ (KGFK)  tanımının yaygın kullanılan dermoid kist tanımının yerine kullanılmasını önermiştir.

KGFK benign bir kitledir ve özellikle sakral bölge, baş-boyunda olmak üzere tüm vücutta görülebilmektedir. Baş-boyun bölgesinde, en sık kaş çizgisinin yan tarafında, yaklaşık % 7 oranında görülür. Baş-boyuna yerleşik KGFK, ağız tabanında, % 19 oranında ender olarak görülmektedir [3]. Submandibular bölgede veya orta boyun hattı dışında görülmesi oldukça enderdir [4,5]. Doğumsal patogeneze sahiptir ancak iatrojenik veya travma ilişkili etyoloji görülebilir.

Submandibular bölgeye yerleşik epidermoid KGFK mylohyoid kasla yakın ilişkide ve genellikle orta hatta yerleşim gösteren yavaş büyüyen bir kitle olarak karşımıza çıkar. Boyutları arttıkça çevre dokulara yaptığı bası nedeniyle yutmada güçlüğe, dilin sert damağa doğru itilmesine, epiglot ve larenksin itilmesine bağlı entübasyon ve/veya solunum güçlüğüne neden olabilir.

KGFK tedavisi cerrahidir ancak yakınmaya yol açmayan ve malignite tanısı ekarte edilmiş hastalar takibe alınabilir.

Bu olgu sunumunda ağız tabanından submandibular ve parafarengeal bölgeye uzanım gösteren dev epidermoid kistin dıştan yapılan kesiyle çıkartılmasının sunulması amaçlanmıştır.

Case Report

Ellibir yaşında erkek hasta yıllardır boyun sol tarafta olan şişliğin son 2 yılda boyutlarının artması ve yemek yemede güçlük yakınmasının başlaması üzerine kliniğimize başvurdu. Daha önce baş boyun bölgesinden geçirilmiş ameliyat veya travma öyküsü yoktu. Fizik muayenede boyun sol tarafta submandibular bölgede palpasyonla ağrısız ve elastik kıvamda yaklaşık 7x5 cm’lik kitle mevcuttu. Orofarenks bakısında ağız tabanında dil hareketlerini etkilemeyen ancak çiğnemede güçlüğe neden olan şişlik mevcuttu. KBB’ye yönelik diğer fizik muayene ve rutin kan tahlilleri normaldi. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi incelemesinde ağız tabanından sol submandibular ve parafarengeal alana uzanım gösteren, 9x5 cm boyutta, kistik ve içinde yer yer septasyonlar içeren kitle tespit edildi. Kitle sol submandibular bezi yana ve aşağıya doğru itmişti. (Şekil 1, 2)

Şekil 1  Kontrastlı koronal bilgisayarlı tomografi görüntüsünde parafarengeal alana uzanım gösteren kistik kitle

Şekil 2 Kontrastlı aksial bilgisayarlı tomografi görüntüsünde parafarengeal alana uzanım gösteren kistik kitle

Hastaya kitlenin boyutları ve yerleşimi göz önünde bulundurularak dıştan yapılacak cerrahi yaklaşım önerildi. Sol mandibulanın 3 cm altından yapılan paralel kesiyle, kitle mylohyoid kastan, submandibular bezden ve arka tarafta parafarengeal bölgeden diseke edilerek tamamen çıkarıldı.  Diseksiyon sırasında kitlenin herhangi bir fistül yoluna sahip olmadığı ve komşu dokularla arasında yapışıklık olmadığı izlendi. (Şekil 3)

Şekil 3 İçerisinde keratinöz materyal bulunan 9x5 cm boyutlarında dev epidermoid kist

Operasyon sırasında ve sonrasında komplikasyon gelişmedi. Hastanın postoperatif marjinal mandibular sinir ve wharton kanal fonksiyonları normal olarak gözlendi.

Histopatolojik inceleme sonucunda içerisinde keratinöz materyal bulunan, yassı epitelle döşeli kistik yapı tespit edildi ve epidermoid kist tanısı kesinleştirildi. Hastaya ek tedavi ve öneri olmadı.(Şekil 4)

Şekil 4 İçerisinde keratinöz materyal bulunan, granüler tabakası izlenen skuamoz epitel ile döşeli kistik yapı , (Hemotoksilen&Eozin x100 büyütme)

Discussion

Boyun orta hat yerleşimli KGFK yavaş büyüyen ağrısız kitle olarak karşımıza çıkmaktadır. Kitlenin genişlemesiyle komşu doku ve organlara basısı nedeniyle yutma güçlüğü, nefes almada zorluk gibi yakınmalara neden olabilmektedir. Hayatı tehdit eden solunum güçlüğü nedeniyle acil servise başvuran veya entübasyon başarısızlığı nedeniyle trakeotomi açılan olgular bildirilmiştir [6,7].

Kitle mylohyoid kas altına yerleştiğinde, aşağı doğru genişlemesiyle, önden bakışta çene altında farkedilen şişlik ‘double chin’ görüntüsü oluştururken tam tersi durumda çiğneme ve yutma güçlüğü nedeniyle oral beslenmeyi bozabilir. Dilin yukarıya itilmesi nedeniyle konuşma güçlüğüne neden olarak ‘double tongue’ görüntüsüne neden olur [8,9].

Patogenezde embriyogenez sırasında embriyolojik bölümlerin birleşmesinde kesinti olması KGFK oluşumunda genel kabul gören görüştür. KGFK’nin travma veya iyatrojenik olarak sonradan kazanılabileceği Baker ve Mitchell [10] tarafından hayvan deneyi modelinde gösterilmiştir. Sunulan olguda daha önce geçirilen baş boyun cerrahisi veya travma öyküsünün olmaması KGFK tanısını güçlendirmektedir.

KGFK’nin dermoid çeşidi embriyolojik gelişim yerlerine göre de sınıflandırılmıştır.  Grup 1; nazolakrimal oluktan gelişerek periorbital bölgede, grup 2; prenazal dorsumdan gelişerek nazal dorsumda, grup 3; birinci ve ikinci farengeal arktan gelişerek sublingual, submental ve submandibular bölgede, grup 4;ventral veya dorsal orta hatta tipik olarak tiroidal, suboksipital veya suprasternal bölgede yerleşim göstermektedir [11].

Grup 3 kistler ayrıca anatomik olarak ağız tabanındaki kaslarla ilişkileri esas alınarak sınıflandırılır. Sublingual ve genioglossal kist; geniohyoid kas üzerinde, median geniohyoid kist; submental bölgede geniohyoid ve mylohyoid kaslar arasında, lateral kistler; submaxiller bölgede yer almaktadır. Median geniohyoid kist ağız tabanına doğru büyüyerek dili yukarıya itme eğilimindedir.

Sunulan epidermoid KGFK olgumuzda olduğu gibi mylohyoid kas altında yerleşik KGFK aşağıya ve yana doğru ilerleyerek parafarengeal bölgeye kadar uzanım gösterebilir [12]. Olgumuzda kist yerleşimi ağız tabanındadır ancak epidermoid KGFK’nin submandibular bezin lateralinde veya submandibular bölgede de yerleştiği bildirilmiştir[13].

Parafarengeal bölgeden kaynaklanan KGFK çok enderdir. Abdelouafi A. [14] kavernöz sinüsten parafarengeal alana uzanan 8x5 cm büyüklüğünde kitlesi olan bir dermoid KGFK olgusu bildirmiştir. Muñoz Herrera A. [15] parafarengeal bölgeden kaynaklanan 5.5x4.4 cm büyüklüğünde epidremoid KGFK olgu sunumunu bildirmiştir. Sunulan olgumuzda epidermoid KGFK ağız tabanından kaynaklanarak oldukça büyük boyuta ulaşmış ve parafarengeal bölgeye kadar

Ayırıcı tanıda gelişimsel olarak; KGFK, brankial yarık kisti, tiroglossal kist, ektopik tiroid dokusu, enfeksiyöz olarak;sublingual abse, sellülit, Ludwig anjini, tükürük beziyle ilgili;sialoadenit, mukosel, ranula, hamartamöz olarak kistik higroma, neoplazi yönünden; yassı hücreli karsinom; lipom, nörofibrom, hemanjiom, lenfanjiom, epidermoid, lenfoepitelyal, heterotopik gastrointestinal ve enterik duplikasyon kisti akla gelmelidir [16]. Sunulan olgunun yaşı, kitlenin özellikleri ve radyolojik incelemeler doğrultusunda brankial yarık kisti ve KGFK ön tanılarıyla cerrahi müdahale yapılmıştır.

Cerrahi müdahale seçiminde kozmetik kaygılar nedeniyle ağız içi yolla müdahale sıklıkla önerilmektedir. Cerrahi teknik kararında, ağız tabanına yerleşik 14 epidermoid ve 2 dermoid KGFK olgusunun sunulduğu Longo F’nin [17] çalışması göz önünde bulundurulmuştur. Bu çalışmada mylohyoid kas altında ve 6 cm’den büyük kitleler için dıştan yaklaşım tercih edilmesi önerilmektedir.

Tedavi edilmeyen hastalarda spontan rüptür veya kistte malign dönüşüm olabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Epidermoid KGFK’nin malign dönüşüm riski % 0.011-0.045’dir [18]. Spontan rüptüre olan kistlerin süpüre olarak yaygın enfeksiyona, yabancı cisim granülamatöz reaksiyonuna ve yoğun granülasyon dokusuna neden olabileceği bilinmektedir. Bu durum cerrahi tedavide zorluklara ve morbidite artışına neden olacaktır.

Sonuç:

Epidermoid KGFK benign ve yavaş büyüme gösteren doğumsal bir kitledir. Uygun tedaviyi almakta geciken hastalarda ender olarak boyun orta hattından saparak yan boyun ve parafarengeal alana uzanım gösterebilir. Boyuna yerleşik epidermoid KGFK çiğnemede güçlük, dispne, disfoni ve disfajiye neden olabilir ve hayatı tehdit edecek boyutlara ulaşabilir. Düşük oranda malign dönüşüm riski mevcuttur. KGFK tedavisinde ilk seçenek cerrahi tedavi olmalıdır.

References

1. Meyer I. Dermoid cysts (dermoids) of the floor of the mouth. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1955;8(11):1149-64.
2. Gordon PE, et al. Floor of mouth dermoid cysts: report of 3 variants and a suggested change in terminology. J. Oral Maxillofac. Surg. 2013;71(6):1034-41.
3. MacNeil SD, Moxham JP. Review of floor of mouth dysontogenic cysts. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2010;119(3):165-73.
4. Erol B, et al. Submandibular lateral epidermoid cyst: imaging findings of a rare case. B-ENT. 2014;10(2):165-9.
5. Janarthanam J, Mahadevan S. Epidermoid cyst of submandibular region. J. Oral Maxillofac. Pathol. 2012;16(3):435-7.
6. Derin S, et al. Giant Dermoid Cyst Causing Dysphagia and Dyspnea. J. Craniofac. Surg. 2016;27(3):e260-1.
7. Pirgousis P, Fernandes R. Giant submental dermoid cysts with near total obstruction of the oral cavity: report of 2 cases. J. Oral Maxillofac. Surg. 2011;69(2):532-5. 
8. Assaf AT, et al. Extensive sublingual epidermoid cyst--diagnosis by immunohistological analysis and proof by podoplanin. In Vivo. 2012;26(2):323-6.
9. Verma S, et al. Giant sublingual epidermoid cyst resembling plunging ranula. Natl. J. Maxillofac. Surg. 2012;3(2):211-3.
10. Baker BR, Mitchell DF. The pathogenesis of epidermoid implantation cysts. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1965;19:494–501
11. Pryor SG, et al. Pediatric dermoid cysts of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:938–42
12. Kandogan T, et al. Sublingual epidermoid cyst: a case report. J. Med. Case Rep. 2007;1:87.
13. Kudoh M, et al. Epidermoid cyst arising in the submandibular region. Case. Rep. Med. 2013;2013:419289.
14. Abdelouafi A, et al. Cavernous sinus dermoid cyst with unusual parapharyngeal development. J. Neuroradiol. 2000;27(2):140-3.
15. Muñoz Herrera A, et al. Epidermoid cyst of the parapharyngeal space. J. Acta Otorrinolaringol. Esp. 2003;54(1):69-73.
16. Ceylan ME, et al. Traumatic adult cystic lymphangioma. Tepecik Eğit. ve Araşt. Hast. Dergisi 2015; 25(3):199-202.
17. Longo F, et al. Midline (dermoid) cysts of the floor of the mouth: report of 16 cases and review of surgical techniques. Plast. Reconstr. Surg. 2003;112(6):1560-5.
18. Chiu MY, Ho ST. Squamous cell carcinoma arising from an epidermal cyst. Hong Kong Med. J 2007;13:482-4.

Presented at

Olgu sunumu 2. İlkbahar Toplantısı’nda (13-16 Nisan 2017 Antalya) poster olarak sunulmuştur.