Turkish abstract

Introduction

Lenfomalar baş boyunun en sık nonepitelyal malign tümörleridir ve sıklıkları tüm dünyada giderek artmaktadır. Lenfomalar nodal ya da ekstranodal tutulum yapabilir ve servikal lenfadenopati ya da nadiren Waldeyer halkasında bulky bir tümör olarak karşımıza çıkarlar [1,2]. Lenfoma baş boyunun skuamöz hücreli karsinomları (SHK) ve adenokarsinomlarından sonra en sık 3. malign (nonepitelyal) tümörleridir ve tüm baş boyun malignitelerinin %12 ‘sini oluşturmaktadırlar [3]. Baş boyun bölgesinden kaynaklı lenfomalar tümöral bir kitle ya da servikal lenfadenopati gibi bulgularla ortaya çıkarlar ve tedavi modaliteleri SHK’lerden çok farklı olduğu için ayırıcı tanılarının iyi yapılması çok önemlidir. Bizim olgumuzda diffüz büyük B hücreli lenfoma solid bir kitle şeklinde nadir bir yerleşim yeri olan dil köküne yerleşmiş ve yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu ve özellikle uykuda boğulma hissi, solunum sıkıntısı gibi yakınmalara sebep olmuştur. Hasta farklı tanılarla farklı tedaviler almış ancak kitlenin büyümesine bağlı nefes alma güçlüğü başlayınca doğru tanı konabilmiştir. Hastanın ön tanısında lenfoma düşünülmesine rağmen yerleşim yeri ve havayolu tıkanıklığı yapması nedeniyle geniş rezeksiyon yapılmıştır.

Case Report

39 yaşında mobilya işçisi erkek hasta birkaç aydır olan yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, uykuda nefesinde durma ve boğulma hissi gibi yakınmalarla değişik merkezlerde antibiyotik ve ağrı kesicilerle tedavi edilmeye çalışılan hasta son zamanlarda şikayetlerinin artması üzerine kliniğimize başvurdu. Sigara alkol kullanımı öyküsü olmayan hastaya yapılan larengoskopik muayenede dil kökünü tama yakın kaplayan, epiglotu larenks lümenine doğru ittiren, düzgün yüzeyli, yaklaşık 4x4 cm boyutlarında submukozal yerleşimli bir kitleyle karşılaşıldı (Şekil 1).

Şekil 1 Dil kökünde yerleşik kitlenin endoskopik görüntüsü

Diğer muayene ve laboratuar bulguları doğaldı. Özgeçmişinde başka bir ek hastalığı bulunmayan hastanın manyetik rezonans görüntülemesinde hipofarenksi dolduran lingual tonsilden sınırları net ayırt edilemeyen vallekulayı daraltanT1A ‘da hafif hipointens T2A’da izointens minimal kontrastlandığı izlenen 28x33x24 mm boyutlarında nodüler lezyon  tanımlandı (Şekil 2).

Şekil 2 Dil kökündeki kitlenin sagittal, koronal ve aksiyel MRI görüntü kesitleri

Daha sonra hem tanısal hem de havayolunu rahatlatmaya yönelik genel anestezi altında direkt larengoskopi yapıldı. Dil kökündeki düzgün yüzeyli solid kitlenin lümene sarkan kısmı geniş eksize edildi, kitle tek odak halinde idi ve diğer larengeal ve hipofaringeal yapılar doğaldı. Sorunsuz ekstübe olan hastanın patoloji sonucu “malign diffüz büyük B hücreli lenfoma” olarak raporlandı (Şekil 3).

Şekil 3 X400 büyütme, H&E. Tümör iri, veziküler çekirdekli, belirgin çekirdekçikli, dar sitoplazmalı elemanlardan oluşmaktadır.

Hasta hematoloji onkoloji kliniğine yönlendirildi, evre I Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) tanısı ile 6 kür R-CHOP (Ritüksimab, Siklofosfamid, onkovin, prednizolon) multipl kemoterapi rejimi ve sonrasında radyoterapi ile tedavisi tamamlandı. Pozitron emisyon tomografisi taramasında, 1 yıllık takiplerinde başka bir odak ve nüks gözlenmedi. Olgumuz kendisinin yazılı ve sözlü onamı alınarak literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Discussion

Lenfomalar baş boyunun skuamöz hücreli karsinomları (SHK) ve adenokarsinomlarından sonra en sık 3. malign (nonepitelyal) tümörleridir ve tüm baş boyun malignitelerinin %12 ‘sini oluşturmaktadırlar [3]. NHL’ların yarıdan fazlası gastrointestinal kanal kaynaklıdır ve ikinci sıklıkla baş boyunu tutarlar, çoğu B-hücre orijinlidir fakat çok nadir T/natural killer hücreli de olabilir [4]. Lenfomaların alt tiplerinin insidansı tüm dünyada coğrafik varyasyonlar gösterebilmektedir [4]. Bu yüzden baş boyun cerrahları hematolojik malignitelerin kendi bölgelerine has anatomik yerleşim ve özellikli karakterlerini iyi bilmeli ve diğer benign lezyonlardan ve malignitelerden ayırıcı tanısını yapabilmelidir. Baş boyun hematolenfoid maligniteleri, SHK ve adenokarsinomalar gibi genellikle servikal lenfadenopatinin de eşlik edebildiği üst solunum-sindirim kanalının mukozal yüzeyinde sıklıkla tümöral bir kitle şeklinde karşımıza çıkarlar. Lenfomaların etyolojisi iyi bilinmemektedir fakat kromozomal mutasyonlar, Ebstein-Barr virüs,human herpesvirüs 8 (HHV 8), retrovirus ve human immunodeficiency virüs (HIV) en sık suçlanan risk faktörleri arasındadır [5,6]. Baş boyun bölgesinde en sık Waldeyer lenfatik halkasını özellikle de palatin tonsilleri tutarlar. Dil kökü tutulumu son derece nadirdir [7]. Orofarenks ve oral kavitede yerleşen diğer daha sık gözlenen baş boyunun epitelyal tümöleri ile lenfomaların tanı ve tedavi modaliteleri tamamen farklıdır [8]. Bu yüzden özellikle palatin tonsil, dil kökü gibi Waldeyer halkası yerleşimli tümöral kitlelerde öncelikle hematolenfoid maligniteler ekarte edilmelidir. Bu bölgeye yerleşen kitlelerin tanısal amaçlı geniş eksizyonlarından kaçınılmalıdır. Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi havayolunu daraltan kitlelerde eksizyon havayolunu rahatlatmaya yönelik genişletilebilir. Ayrıca dil kökü üst havayolunun bir bölümü olduğu için bu bölgeye yerleşik kitlelerde hızlı davranılmalıdır. Bizim olgumuzda diffüz büyük B hücreli lenfoma izole, solid bir kitle şeklinde dil köküne yerleşmiş ve disfaji, konuşma bozukluğu ve özellikle uykuda boğulma hissi, solunum sıkıntısı gibi yakınmalara sebep olmuştur. Olgumuz uzun süre antibiyotikle ve ağrı kesicilerle tedavi edilmeye çalışılmıştır ve nihayetinde boğulma hissi ve havayolu obstrüksiyon bulgularıyla bize başvurduğunda tanı alabilmiştir.

Sonuç

Dil kökü gibi üst havayoluna yerleşik tümöral kitlelerde Waldeyer halkası lenfomaları ayırıcı tanıda mutlaka akla gelmeli ve havayolu tıkanıklığına bağlı katastrofik sonuçlardan korunmak için tanı ve tedavide hızlı davranılmalıdır. Tedavi modaliteleri farklı olmasına rağmen bu bölgenin kitlelerine geniş eksizyondan kaçınılmamalıdır.

References

1. Iguchi H, Wada T, Matsushita N, Oishi M, Yamane H. Anatomic distribution of hematolymphoid malignancies in the head and neck: 7 years of experience with 122 patients in a single institution. Acta Otolaryngol. 2012 Nov;132(11):1224-31. doi: 10.3109/00016489.2012.694474. Epub 2012 Oct 1.
2. Takano S, Matsushita N, Oishi M, Okamoto S, Teranishi Y, Yokota C, Iguchi H. Site-specific analysis of B-cell non-Hodgkin's lymphomas of the head and neck: A retrospective 10-year observation. Acta Otolaryngol. 2015;135(11):1168-71. doi: 10.3109/00016489.2015.1061700. Epub 2015 Jun 25.
3. Cooper JS, Porter K, Mallin K, Hoffman HT, Weber RS,Ang KK, et al. National Cancer Database report on cancer of the head and neck: 10-year update. Head Neck 2009;31:748–58.
4. Miura Y, Fukuhara N, Yamamoto J, Kohata K, Ishizawa K, Ichinohasama R, et al. Clinicopathological features of malignant lymphoma in Japan: the Miyagi Study. Tohoku J Exp Med 2011;224:151–60.
5. Mawardi H, Cutler C, Treister N. Medical management update: non-Hodgkin lymphoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2009, 107(1):e19–e33.
6. Hokett SD, Cuenin MF, Peacock ME, Thompson SH, Van Dyke TE. Non-Hodgkin’s lymphoma and periodontitis. A case report. J Periodontol, 2000, 71(3):504–509.
7. Mirea D, Mirea LE, Nitipir C, Ţigliş M, GrinŢescu IC, Neagu TP, Mogoantă CA, GrinŢescu IM. Non-Hodgkin's lymphoma, rare localization at the base of the tongue - case presentation. Rom J Morphol Embryol.2017;58(3):1077-1081
8. Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®): Health Professional Version. PDQ Adult Treatment Editorial Board. PDQ Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002-2018 Oct 4.

Presented at

5-7 Nisan 2018 de 13. Uluslararası KBB Baş Boyun Cerrahisi Kpngresinde poster olarak sunulmuştur.