Turkish abstract

Introduction

Lipomlar vücudun her yerinde sık olarak saptanabilen mezenkimal tümörlerdir. Sıklığı 0,01 ile 0,002 arasında değişkenlik gösterirler [1]. Genellikle asemptomatik olan lipomlar zaman içerisinde çok büyük boyutlara ulaşabilirler ve kitle etkisi ile semptom verebilirler.

Bu vakamızda yaklaşık 15 cm boyuta ulaşan ve hastada OSAS, kitle etkisi ile sinir parezisi yapan bir lipom sunmak istiyoruz.

Case Report

37 yaşında erkek hasta sağ supraklaviküler bölgede olan şişlik, geceleri uyku apnesi, sağ kolda ağırlık hissi ve sağ kolda uyuşukluk hissi şikayeti ile polikliniğe başvurdu. Yaklaşık 7-8 yıldır şişliğin olduğunu ve son zamanlarda büyümeye başladığını söyledi. Son aylarda sağ kolda güçsüzlük hissettiğini, geceleri uyku apnesi ve dispne sebebiyle rahat nefes alamadığını belirtti. Hastanın ek hastalığı ve sürekli kullandığı düzenli bir ilacı yoktu.

Hastanın kontrastlı boyun tomografisinde “Sağ supraklavikuler bölgede süperiorda posterior servikal üçgene doğru uzanan ve posteriorda trapezius kası ile sınırlanan aksiyel boyutları en geniş yerinde yaklaşık 8,5x6,5 cm ölçülen yağ dansitesinde lipom ile uyumlu kitle dikkati çekmiştir. Tariflenen kitlenin anteriorunda eksternal juguler ven seyir göstermekte ve anteriora doğru itilmiş görünümdedir.” raporlanmıştı.

Hastanın kontrastlı MRI raporunda “Boyun sağ yarımında supraklaviküler bölgede, en geniş yerinde yaklaşık 110x67x70 mm boyutlata ulaşan, T1 ve T2 hiperintens, yağ baskılı incelemede belirgin baskılanma gösteren, geniş boyutlarda lezyon dikkati çekmiştir (lipom?). Post kontrastlı incelemede tanımlanan lezyonda belirgin kontrastlanma izlenmemiştir.” şeklinde raporlanmıştı.

Şekil 1 Kitlenin preoperatif MRI görüntüleri (Koronal)

Şekil 2 Kitlenin preoperatif MRI görüntüleri (Aksiyel)

Hastanın kitlesinden İİAB alındı. “Yaymalarda az sayıda endotelyal hücre ve lenfositler izlenmiştir. Materyal tanı için yetersizdir.” Raporlanmıştı.

Hasta opere edildi. Kitlenin posteriorda trapezius kası üzerine oturduğu, inferiorda brakiyal pleksusa, frenik sinire ve subklavian arter ve vene bası yaptığı gözlendi. Dikkatli diseksiyon ile komplikasyonsuz işleme son verildi.

Şekil 3 Hastanın intraoperatif kitlesinin görünümü (Sağ supraklaviküler bölge)

Şekil 4 Kitlenin eksize edilmiş görünümü

İncelenen Patoloji Spesmeni 13x8x4,5cm ölçülerinde sarı-kahverengi etrafı çoğu alanda  kapsüle yağ bağ dokudan oluşan materyaldir. Kesiti homojen sarı renkli olup  yer yer damar yapıları içermektedir. Ayrıca  kutu içerisinde 5,5x4x2cm ölçülerinde gri-kahverengi fibroadipöz doku izlenmiştir. İntramüsküler Lipom olarak patoloji tarafından raporlanmıştır.

Discussion

Lipomlar en sık karşılaşılan mezenkimal tümörlerdir ve mezenkimal tümörlerin %6 sını oluşturur. Lipomların yaklaşık %25 i baş boyu bölgesinde yerleşimlidir [1]. Histopatolojik olarak ince kapsülle çevrelenmiş matür yağ lobüllerinden oluşurlar. Sıklıkla subkutan dokuda yerleşir ve çevre dokulara infiltrasyon göstermez. Yüzeyel ve basit lipomlar sıklıkla yıllar içinde yavaş şekilde büyür ve çok nadiren büyük boyutlara ulaşabilir [2]. Hastalar en çok uzun yıllardır bulunan yumuşak kıvamda şişlik şikâyeti ile başvururlar.

Lezyonlar %5-15 insanda multiple olabilir. Genellikle 5.6. dekadda oluşurlar. Lipomlar daha çok obez insanlarda gözlenir ve kilo alımı ile boyutları artabilir. Fakat kilo vermeyle boyutlarında küçülme gözlenmemiştir [3]. Lipomlar yavaş büyüyen kitleler olup genellikle büyük olana kadar fark edilmezler. Dev lipomlar komşu yapılara bası yapabilir ve semptomatik hale gelebilir [4].

Dev lipomların ayırıcısı tanısında tüm lipomatöz lezyonlarda olduğu gibi hemanjiyom, epidermoid kist, yaygın lipoblastomatozis gibi benign patolojiler yanında; liposarkom, malign fibröz histiositom gibi malign patolojiler de göz önünde bulundurulmalıdır[5].

Yerleşim yeri olarak genellikle sırt, omuz ve abdomende görülür. Baş boyun yerleşiminde, sıklıkla posterior servikal üçgende oldukları görülür. Daha nadir olarak anterior boyun, oral kavite, parotid gland, infratemporal fossada ve bukkal ve parafarengeal retrofarengeal bölgede görülmektedirler [6-8].

Etiyolojisi kesin bilinmemekle birlikte obezite, hiperlipidemi ve diyabetus mellitus durumlarında insidansı artmıştır. Bizim hastamızda bu hastalıklar yoktu. Ayrıca genetik olarak özellikle 12. kromozom translokasyon ve delesyonu suçlanmaktadır [9]. Subkutan dokudaki mezankimal öncü hücrelerin yağ hücrelerine dönüşümü sırasında ko insidental travmaya sekonder yağ nekrozu ve lokal büyüme faktörlerinin salınımı suçlanan diğer faktörlerdir. Bizim hastamızda bu bölgeye daha önceden travma öyküsü yoktu.

Klinik ve histolojik bulgularına göre; basit lipom, fibrolipom, atipik lipom, pleomorfik lipom, miksoid lipom, nonvasküler infiltran lipom, iğsi hücreli lipom, anjiyolipom, anjiyomyolipom, miyelolipom, lipoblastomozis ve hibernomlar olmak üzere sınıflandırılabilir [10,11]. İnfiltran lipomlarda intermusküler ve intramusküler (İL) lipomlar olmak üzere 2 alt gruba ayrılır. İnfiltran lipomlar kas fibrilleri bitişiğindeki adipöz dokudan kaynaklanır intermusküler septalar boyunca geçerek çevre dokulara infiltre olurlar. [xii] Histolojik olarak benign lipom ile iyi differansiye liposarkom ayrımı kimi zaman güç olabilir [9]. Hatta bazı nüks lipom vakalarının ilk preperatları incelendiğinde iyi diferansiye liposarkom oldukları görülmüştür.[xiii] Hiperlipidemi de son zamanlarda ilgi konusu olup, literatürde hiperlipidemiyle birlikte olan lipom olgularında hiperlipidemi tedavisiyle lipom boyutlarında anlamlı küçülmenin olduğu vurgulanmaktadır [14]. Bizim hastamızda hiperlipidemi veya herhangi bir ilaç kullanımı yoktu.

Ultrasonografi, BT ve MRI inceleme gibi kesitsel görüntüleme yöntemleri tanı ve ayırıcı tanı aşamasında önemli katkılar sağlamaktadır. Basit lipomlar BT’ de tipik olarak hipointens düzgün kapsüllü ve internal septasyonlu olarak görülür. MR incelemede ise; T1 incelemede hiperintens, T2 incelemede ise izointens şekilde görülür. MR inceleme çevre doku infiltrasyonunu göstermede daha sensitiftir [7] Lipomların yağ içerikli olmayan lezyonlardan ayrımında, ultrasonografide tipik homojen, hiperekojen görünümü ve MRG’de yağ baskılı sekanslarda sinyal kaybına uğraması önemli tanısal ipuçlarıdır. Bizim hastamızın da preop MRI, tomografi ve ultrason raporları bening olma ihtimali yüksek lipom olarak raporlanmıştı. Malignite kuşkusu oluşturan bölgelere yönelik olarak uygulanan İİAB ile hem tanı sağlanmış hem de agresif cerrahi tedaviden kaçınılmış olunacaktır [15-17].

Lipomların ana tedavisi cerrahi eksizyondur. Fonksiyonel veya kozmetik nedenlerle eksize edilebilirler [18]. Birçok anatomik lokasyonda bulunabileceği için bu hastalar ameliyat edilirken bilgilendirilmiş onam formlarının titizlikle alınmasını ve cerrahi planlamanın doğru olarak yapılması önerilir.

Basit lipomlar çevre musküler ve vasküler yapılardan iyi bir planla diseke olurlar ve sıklıkla internal septasyonlar gösterirler. Tam olarak çıkarılan lipomlarda nüks görülmezken, iyi diferansiye liposarkomlarda tipik olarak birkaç kez nüks izlenebilir [14]. Ayrıca lipomların iyi differansiye liposarkomlardan ayırt edilmesi oldukça önemlidir.

Sonuç

Dev servikal lipom literatürde nadir görülen bening bir tümördür. Lipomlar çoğunlukla bening olmalarına rağmen vakamızda olduğu gibi dev lipomlar OSAS, dispne, sinir parezileri oluşturabilir. Tedavi marjinal eksizyon olup öncesinde görüntüleme yöntemleri ve İİAB değerlendirilmeli ve anatomik yapılara dikkat edilerek sonlandırılmalıdır.

References

1. Rydholm A, Berg NO. Size, site and clinical incidence of lipoma. Factors in the differential diagnosis of lipoma and sarcoma. Acta Orthop Scand 1983; 54:929-934.
2. A. A. Razek and B. Y. Huang, “Soft tissue tumors of the head and neck: Imaging-based review of the who classification,” Radiographics, vol. 31, no. 7, pp. 1923–1954, 2011.
3. Basmaci M, Hasturk A E. Giant Occipitocervical Lipomas: Evaluation with Two Cases. J of Cutaneous and Aesthetic Surgery 2012; 5(3): 207-209.
4. M. D. Murphey, J. F. Carroll, D. J. Flemming et al., “From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions,” Radiographics, vol. 24, pp. 1433–1466, 2004.
5. P. M. Som, M. P. Scherl, V. M. Rao, and H. F. Biller, “Rare presentations of ordinary lipomas of the head and neck: a review,”AmericanJournal of Neuroradiology, vol. 7, pp. 657–664, 1986.
6. Salvatore C, Antonio B, Del Veccio W, Lanza A, Tartaro G, Giuseppe C. Giant infiltrating lipoma of the face: CT and MR imaging findings. Am J Neuroradiol 2003; 24:283–288.
7. Astiani MTK, Yazdani N, Saeedi M, Amali A. Large Lipoma of the Larynx: A Case Report. Acta Medica Iranica 2010; 48(5): 353-356.
8. Belada A, Yaman H, Erdem H, Beşir F H. Bukkal Bölgede Dev Lipom: Olgu Sunumu. CausaPedia 2013; 2: 473.
9. Mattiola LR, Guerra de Sousa CI, Machado RB, et al. Laryngeal lipoma—a case report. Int Arch Otorhinolaryngol 2008; 12(1): 137-140.
10. Turc CC, Dalcin P, Boghosian L. Breakpoints in benign  lipoma may be at 12q13 or 12q14. Cancer Genet Cytogenetic 1988; 36: 131–133.
11. Pelissier A, Sawaf MH, Shabana AH Infiltrating (intramuscular) benign lipoma of the head and neck. J Oral Maxillofac Surg.1991; 49: 1231–1236.
12. Lerosey Y, Choussy O, Gruyer X, François A, Marie JP, Dehesdin D, Guitrancourt JA Infiltrating lipoma of the head and neck: a report of one pediatric case. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999; 47: 91–95.
13. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumscribed intramuscular lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx 2004; 31: 283–285.
14. Nader S, Nikakhlagh S, Rahim F, Fatehizade P, Endolaryngeal lipoma: Case report and literature review Ear, Nose Throat Journal 2012; 91(2): 18-21.
15. Self TH, Akins D. Dramatic reduction in lipoma associated with statin therapy. J Am Acad Dermatol 2008; 58(2): 30.
16. Lucas DR, Nascimento AG, Sanjay BK, Rock MG. Welldifferentiated liposarcoma: the Mayo Clinic experience with 58 cases. Am J Clin Pathol 1994;102:677 –683.
17. Rozental TD, Khoury LD, Donthineni-Rao R, Lackman RD. Atypical lipomatous masses of the extremities: outcome of surgical treatment. Clin Orthop 2002;398:203–211.
18. Weiss SW, Rao VK. Well-differentiated liposarcoma (atypical lipoma) of deep soft tissue of the extremities, retroperitoneum, and miscellaneous sites: a follow-up study of 92 cases with analysis of the incidence of “dedifferentiation.” Am J Surg Pathol 1992;16:1051 –1058.
19. Silistreli OK, Durmus EU, Ulusal BG, Oztan Y, Gorgu M. What should be the treatment modality in giant cutaneus lipomas? Review of the literature and report of 4 cases. Br J Plast Surg.2005:394-8.