Turkish abstract

Introduction

Burun, yüzün orta bölümünde bulunması ve ilk göze çarpan organ olması sebebiyle yüz plastik cerrahisi açısından önemli yere sahiptir. Ayrıca solunum sisteminin en üst bölümünü oluşturması nedeni ile hayati öneme sahiptir. Doğuştan burun anomalileri, tüm diğer sistem anomalileri gibi embriyogenez ve organogenez sırasındaki hatalardan oluşmaktadır. Konjenital nazal anomalilerin insidansı yenidoğanlarda 20000-40000 doğumda birdir [1]. Doğuştan burun anomalilerini Losee ve arkadaşları 82]; (a) hipoplazi ve atrofi, (b) hiperplazi ve duplikasyonlar, (c) yarıklar ve (d) neoplaziler ve vasküler anomaliler olmak üzere dört grupta sınıflandırmışlardır.

Burnun üst kısmını kemik, alt kısmını ise kıkırdak yapılardan meydana gelir. Burnun kıkırdak çatısını septal kıkırdak, üst lateral kıkırdak ve alar kıkırdaklar oluşturur [3]. Konjenital nazal kartilaj anomalileri son derece nadir görülür [4]. Alar kıkırdağının izole konjenital deformiteleri ise sıklıkla cerrahi sırasında tesadüfen tanı alır. Alar kıkırdaklar burun tipinin oluşmasında ve desteğinin sağlanmasında rol oynar. Ayrıca nazal valvi oluşturarak solunuma katkı sağlar.  Kişiden kişiye farklı yapılarda ve büyüklüklerde olabilir. Alar kıkırdak yokluğu hem nazal tipte şekil bozukluğuna hem de nazal valv açısını daraltarak solunum problemlerine neden olur. Biz literatür taramalarımızda bildirilmiş izole nonsendromik alar kartilaj aplazili çok az sayıda olguya ulaşabildik [1,4-10]. Bu çalışmada, kendi olgumuz ile birlikte literatürde yer alan tek taraflı izole alar kartilaj yokluğu tespit edilen olgular ve bu olgulara uygulanan tedavi yaklaşımlarının gözden geçirilerek sunulması amaçlanmıştır.

Case Report

Yirmi dört yaşında bayan hasta, 15 senendir var olan burun tıkanıklığı, ağzı açık uyuma, horlama ve burunda şekli bozukluğu şikâyetleri ile kliniğimize başvurdu. Hastanın özgeçmişinde travma, geçirilmiş burun cerrahisi ve burun vestibülünde enfeksiyon hikayesi yoktu. Koku alma bozukluğu, epizodik burun kanaması, burun akıntısı ya da nazal ağrı benzeri yakınmalar olgu tarafından tarif edilmiyordu.

Fizik muayenesinde septum önde sağa lükse olup, geride sola deviye idi. Minimal nazal humpu mevcuttu. Nostriller asimetrik görünümde olup solda daha dardı. Derin inspiryumda sol burun kanadında retraksiyon mevcuttu. Dudak ve damak yarığı öyküsü ve fizik muayene bulgusu yoktu. Daha önce herhangi bir burun ameliyatı geçirme öyküsü mevcut değildi. Mandibula ve maksilla gelişimi normaldi. Olgunun herhangi bir sistemik hastalık öyküsü yoktu.

Hastaya mevcut bulgularla, septum deviasyonu ve sol alar valv açısında yetmezlik tanıları ile nazal tip müdahelesi ve sol nazal valv cerrahisi planlanarak açık teknik septorinoplasti planlandı. Hastaya ters V insizyonla girilerek nazal tip ve alar kartilajlar orataya konduğunda sol alar kartilajın lateral ve medial kuruslarının olmadığı izlendi (Şekil 1).

Şekil 1 A, B ve C: İntraoperatif sol alar kartilajın lateral ve medial kuruslarının aplazik görüntüsü; D: Septal kartilaj grefti ile alar kartilaj rekonstriksiyonu tamamlandıktan sonraki intraoperatif görüntü

Septal mukozalar eleve edilerek submukozal rezeksiyon yapıldı. Ardından nazal dorusuma ulaşılarak hump rezeksiyonu ve lateral ostetomiler yapılarak rutin rinoplasti prosedürleri uygulandı. Septumdan alınan kıkırdak ile strut greft ve alar medial kartilaj yapılarak destek sağlandı. Ardından cap greft uygulanarak fonksiyonel ve estetik sonuç sağlanarak ameliyat tamamlandı.  Hastanın postoperatif izleminde birinci ayda estetik ve fonksiyonel açıdan bir sıkıntısı olmadığı gözlendi (Şekil 2). 

Şekil 2 Operasyondan bir ay sonraki hastanın anterior, inferior ve lateralden görünümü

Discussion

Embriyolojik olarak burun gelişimi gestasyonun 3. haftası boyunca frontonazal prominensten nazal plakodun dönüşümü ile başlar [6]. Genellikle, fasial defektlerin mezenkimal göç yetersizliği, hücre nekrozu veya azalmış hücre proliferasyonu nedeniyle nöral krest hücrelerinde noksanlık nedeniyle geliştiği kabul görmektedir. Bu etkilere neden olan faktörler genetik veya çevresel olabilir [11].  Nazal septumun bir yarısı ve alar kıkırdakların medial krusları medial nazal prosesten gelişirken nazal kemikler, üst lateral kıkırdak ve alar kıkırdakların lateral krusları lateral nazal prosesten gelişir. Lateral nazal prosesin gelişimsel defektleri alar bölgede konjenital anomalilere neden olur [6]. Konjenital izole alar defektler çok nadir görülen bozukluklardır [6]. Defektlerin varyasyonu geniş olmakla beraber  küçük boyuttan başlayan ve alar kartilajın tamamını içeren boyutlara kadar olabilir [5, 6].  Genellikle en sık rastlanan neden travma veya enfeksiyona bağlı defektir. Konjenital eksikliğinde ise olguların tamama yakını kıkırdak üzerindeki cilt defekti ile birlikte ve tek taraflıdır [6].

Bir tarafta alar kıkırdak olmaması veya alar kıkırdakların farklı boyutlarda olması burun ucu desteğinde, konturda ve simetride sorunlara neden olur. Alar kartilaj yokluğu tedavisinde amaç burnun şekil ve fonksiyonunun en iyi şekilde sağlamaktır. Ancak uygulanan rekonstrüksiyon yöntemleri sonrasında hasta memnuniyeti beklenenden az olmaktadır.  Literatürde izole alar kartilaj yokluğu izlenen olgu sayısı son derece azdır bu nedenle tedavileri konusunda da kesin olarak tarif edilmiş bir yaklaşım bulunmamaktadır. Bu tür vakalarda tedavide amaçlanan kolumella ve yok olan alar kartilajın greftler ile desteklenmesidir [13].  Uygulanacak tedavinin açık/kapalı teknik olması ya da kullanılacak greft materyalinin otojen/allogreft mi olacağı tartışmalıdır. Alar kartilaj defektlerinin veya yokluğunun tedavisinde ilk önceleri kapalı yaklaşım tercih edilirken Neu ve arkadaşları [13] anatomiye tam olarak hakim olabilmek ve hastayı tatmin edebilecek seviyede bir rekonstrüksiyon yapılabilmesi için endonazal yerine açık teknik ile cerrahi yaklaşımın bu hasta grubunda tercih edilmesi gerektiğini önermişlerdir. Bizde olgumuzda alar kartilajlara ve nasal tipe en iyi şekilde müdahale edebilmek için açık teknik septorinoplasti uyguladık. Alar kıkırdak eksikliği olan olgularda en önemli problem alar valv yetmezliğinin düzeltilmesidir. Bu amaçla çeşitli greft materyalleri  kullanılarak nazal tipe vertikal destek sağlanarak burun kontürünü yeniden oluşturulmaya çalışılır. Bu nedenle bu hastaların tedavisinde genellikle kollumellar strut desteği konulur. Greft materyali olarak da daha çok septum, aurikula ve kostadan elde edilen kıkırdaklar otojen greft materyali olarak tercih edilmektedir.

Alar kıkırdak defektini onarımında nazal tip projeksiyonu ve lateral alar destek için farklı yöntemler uygulanmaktadır. Örneğin Kansu ve Aydın [9] 2013 yılında açık teknik septorinoplasti ameliyatı sırasında tek taraflı alar kartilajın kısmi yokluğunu tespit ettikleri hastalarının tedavisinde septal kıkırdaktan alınan greft ile kolumellar destek uygulamayı tercih ederken; Sheen [14] kalkan ve rim greftleri ve Peck ise kolumellar strut greft ve ''umbrella'' grefti tercih etmiştir [13]. Sonuç olarak sadece kıkırdak kaybı olan olgularda septal kıkırdak yeterli olurken deri-kıkırdak-mukozadan oluşan full-thickness alar defeklerde kompozit aurikular greft tercih edilmelidir [15]. Bizim vakamız da sadece kıkırdak defekti olduğundan septal kıkırdak grefti ile yeterli fonksiyonel ve estetik sonuç elde edilebilmiştir.

Literatüre bakıldığında yalnızca alar kartilaj yokluğu ile ilgili çok az sayıda vaka bulunduğu dikkat çekmektedir [1, 4-10].  Literatür taramamızda ulaşabildiğim vakaları Tablo 1 de kısaca özetledik.

Tablo 1 Literatürde yer alan olguların gözden geçirilmesi

Izole konjenital alar kartilaj defektleri ile ilgili olarak yaptığımız pubmed taramasında karşımıza çıkan yayınlanmış ilk olgu 1996 Saraiya’ya [5]. aittir. İyi bir alar rim rekonstrüksiyonu sağlanması amacıyla çok çeşitli cerrahi prosedürler tanımlanmış olmakla birlikte günümüzde hala tartışmalı bir konu olmaya devam etmektedir. Bipediküllü nazal flepler ve dorsal nazal ilerletme flepleri küçük defektlerin kapatılmasında yeterli olabilir. Bazı sınırlı defektlerin tedavisinde heliksden serbest kondrokutanöz greftler yararlı olabilir.daha büyük defektlerin onarımında nazolabila flepler ya da yanak flepleri kullanılabilirsede bunların hem kozmetik sonuçları yetersiz kalmakta hemde hastaya daha büyük bir Cerrahi uygulanmasına neden olunmaktadır. Saraiya’ya [5] kendi olgusunun rekonstrüksiyonunda Denonvilliers [16,17] tarafından tariflenmiş yöntemi modifiye ederek kullanmıştır.

Bilen ve Kilinç [6] tarafından 2006 yılında yayınlanan olgu aslında isole alar rim cleftididir (çentik/yarık). Bu olgularda literatürde son derece az yer almaktadır. Bilen ve Kilinç’ın [6] olgularından önce Newman ve Burdi [18] literatürle benzer şekilde tek taraflı alar rim clefti olan dört olguyu paylaşmıştır.

Mutaf ve Günal [7] 2010 yılında konjenital izole alar rim defektli olgularında kendi Mutaf’ın üçgen kapatma tekniği uygulamışlar. Elde ettikleri sonuçların tatminkar olduğunu literatürle paylaşmalarından sonra 2016 yılında Temel [1] iki çocuk olgusunda  bu yöntemi uygulamış ve sonuçlarının Tessier [19] 0 ve 1 clefti olanlarda tatminkar olduğunu ancak Tessier 2 olan olgularda daha sonra revizyon ihtiyacı olduğundan Mutaf’ın üçgen flebi’nin 7 yaşından büyük olgular için daha uygun olacağını literatürle paylaşmıştır.

Kansu ve Aydın [9], Temiz ve arkadaşları [10] ve  Bran ve arkadaşlarının [4] olgularında izlenen izole alar kartilaj defektleri ise bizim olgumuzda olduğu gibi otojen greft materyalleri kullanılarak açık teknik septorinoplasti ile tedavi edilmiştir.

Sonuç olarak tek taraflı alar kartilaj yokluğu nadir görülmekle beraber, karşılaşıldığında cerrahın hastanın fonksiyonel ve estetik açıdan yararına olacak şekilde rekonstrüksüyonu yapması önemlidir. Bu açıdan cerrahın burun anatomi ve fizyolojisine hakim olması ve çıkan anatomik varyasyonları düzeltebilecek kabiliyet ve tecrübede olması gerekmektedir. İzole alar kartilaj defektlerinin tedavisinde izlenecek yol konusunda varılmış bir cerrahi konsensüs olmamakla birlikte literatürde yer alan az sayıda ki olguda da vurgulandığı gibi açık teknik ve otojen greft materyalleri ile rekonstrüksiyonun yapılmasının tatminkar sonuçlar için uygun olacağı kanısındayız.

References

1. Temel M, Gunal E, Kahraman SS. Reconstruction of Congenital Isolated Alar Defect Using Mutaf Triangular Closure Technique in Pediatric Patients. J Craniofac Surg. 2016; 27(4): 1087-9.
2. Losee JE, Kirschner RE, Whitaker LA, Bartlett SP. Congenital nasal anomalies: a classification scheme. Plast Reconstr Surg 2004;113:676-89.
3. Gossner J. Sonography of the nasal cartilage: technique and normal anatomy. J Ultrasound. 2014 Aug 5;17(4):317-9. doi: 10.1007/s40477-014-0123-4. PubMed PMID: 25368692; PubMed Central PMCID: PMC4209223.
4. Bran GM, Riedel F. Dome Reconstruction in a Rare Case of Alar Cartilage Agenesis of the Middle and Lateral Crura. Aesthetic Plast Surg. 2016; 40(5): 685-9.
5. Saraiya H. Isolated congenital unilateral alar defect: a rare anomaly. Plast Reconstr Surg 1996; 97: 246-248.
6. Bilen B, Kilinc H. A congenital isolated alar cleft. J Craniofac Surg 2006; 17: 602-604.
7. Mutaf M, Günal E. A new technique for reconstruction of a congenital isolated alar defect. J Craniofac Surg 2010; 21: 503–505.
8. Barutca SA, Öreroglu AR, Usçetin I, et al. Isolated congenital partial absence of the left lower lateral nasal cartilage: case report. Ann Plast Surg 2011; 67: 662–664.
9. Kansu L, Aydın E. Tek taraflı alar kartilaj yokluğu ve tedavi yaklaşımı: olgu sunumu. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2013; 14(2) : 31 – 34
10. Temiz G, Yeşiloğlu N, Sarici M, Filinte GT. Congenital isolated aplasia of lower lateral cartilage and reconstruction using dorsal hump material. J Craniofac Surg. 2014; 25(5): e411-3.
11. Nishimura Y. Embryological study of nasal cavity development in human embryos with reference to congenital nostril atresia. Acta Anat (Basel). 1993; 147(3): 140-4.
12. da Silva Freitas R, Alonso N, de Freitas Azzolini T, Busata L, Dall'Oglio Tolazzi AR, Azor de Oliveira E Cruz G, Goldenberg D. The surgical repair of half-nose. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010;63(1): 15-21.
13. Neu BR. A problem-oriented and segmental open approach to alar cartilage losses and alar length discrepancies. Plast Reconstr Surg 2002; 109(2):768-79.
14. Sheen JH, Sheen AP. Aesthetic Rhinoplasty. 2nd ed. St Louis: Mosby, 1987
15. Vural E. Reconstruction of retracted nasal alar margin. J Craniofac Surg 2007;18(2): 442-5.
16. Denonvilliers CP., Presentation de mallades. Bull Soc. Chir. Paris, 5; 1854.
17. Novaković M, Baralić I, Stepić N, Rajović M, Stojiljković V. Denonvilliers'advancement flap in congenital alar rim defects correction. Vojnosanit Pregl.2009; 66(5): 403-6.
18. Newman MH, Burdi AR. Congenital alar field defects: clinical and embryological observations. Cleft Palate J 1981; 18: 188-192.
19. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg 1976; 4:69.

Presented at

18. Rhinocamp KBB ve Aile Hekimliği toplantısı, 17 – 21 Mayıs 2017; Marmaris’de sözlü bildiri olarak sunulmuştur