Turkish abstract

Introduction

Pilomatrikoma; kalsifiye epitelyoma adıyla da tanımlanan kıl kökü hücrelerinden köken alan, nadir görülen  benign bir deri eki tümörüdür. İlk kez 1880 yılında Malherbe ve Chenantais tarafından tanımlanmıştır [1]. Lever ve Griesemer ise tümörün kıl kökü matriks hücrelerinden köken aldığını  belirtmiştir. Pilomatriksoma tüm deri tümörleri arasında %0,1 oranında görülür. En sık  baş- boyun bölgesinde görülmekle birlikte  gövde, üst  ve alt ekstremitelerde de görülmektedir. Genellikle ilk iki dekatta görülmekle birlikte altıncı dekatta da görülme sıklığında  artış olduğu bildirilmiştir. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülmektedir [2]. Genellikle cilt altında sert, soliter lezyon olarak  görülmektedir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir, travma ve infeksiyonların rol oynadığı düşünülmektedir. Multipl veya tekrarlayan vakalarda Gardner Sendromu, miyotonik distrofi, hiperkalsemi veya sarkoidozla ilişkili olabileceği belirtilmiştir.

Tanıda klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleri  yardımcıdır.  Ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Kesin tanı kitlenin total eksizyonu sonrası  histopatolojik olarak konulmaktadır. Klasik olarak, bazofilik hücreler, hayalet hücreler ve genellikle  yabancı cisim dev hücreler ve kalsifikasyonlar  içeren epitel hücre adalarından oluşur [3].

Case Report

Birinci olgu 12 yaşında kız, sağ kulak önünde 1 yıldır giderek büyüyen kitle ile başvurdu. Muayenede sağ preauriküler bölgede 3x2 cm boyutlarında , sert, ağrısız, palpasyonla sınırları düzensiz kitle gözlendi. Ultrasonografi (USG) de kitlenin parotis beziyle ilişkili olabileceği şüphesiyle Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çekilmesi önerildi.  MRG de sağ parotis bezi yüzeyel loju komşuluğunda 26x22x13 cm boyutlarında, heterojen iç yapıda, lobüle konturlu, yüzeyel düzensizlikleri olan atipik bir kitle olduğu bildirildi. Hastanın yaşı ve kitlenin heterojen özellikleri göz önünde bulundurularak mezenkimal tümörler açısından değerlendirilmesi önerildi. Hastaya ultrasografi eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi(İİAB) planlandı. İİAB sonucu nondiyagnostik olarak belirtildi. Bunun üzerine genel anestezi altında  kitle total olarak eksize edildi. Kitle cilt altında sert, çevre dokulardan kolay ayrılan özellikteydi. (Şekil 1a,b)

Histopatolojik incelemede 3x2x1.5 cm boyutlarında, lobüle konturlu, tamamı kalsifiye, sarı beyaz renkli operasyon materyali deklasifiye edilerek  pilomatrikoma (kalsifiye epitelyoma) tanısı konuldu.

Şekil 1A Kitlenin peroperatif görünümü

Şekil 1B Kitlenin postoperatif görünümü

İkinci olgu 10 yaşında kız, 6 aydır fark edilen sağ kulak önünde kitle ile başvurdu. Muayenede 1.5x1 cm boyutlarında, mobil, ağrısız,  sert kıvamlı kitle palpe edildi. USG de kalsifik sebase kist olabileceği belirtildi. USG eşliğinde İİAB istendiğinde radyolog tarafından kitlenin pilomatrikoma olabileceği bildirilerek İİAB yapılmaması kararı alındı. Kitle genel anestezi altında total olarak çıkarıldı. Histopatolojik incelemede 1.5x1x0.7 cm boyutlarında parlak mukoid nitelikte, kesitlerinde sarı beyaz renkte sert görünümde materyale pilomatrikoma tanısı konuldu. (Şekil 2)

Şekil 2 Sitolojik atipi içermeyen, üzeri kalsifiye hayalet (ghost) tarzında skuamöz epitel ücrelerinden oluşan tümöral lezyon. HEX40

Hastalarımızda postoperatif ve klinik takiplerinde herhangi bir  problem yaşanmadı . İlk olgumuz 6 aydır, ikinci olgumuz 8 aydır  ayaktan  takip edilmektedir.

Discussion

Pilomatrikoma baş boyun bölgesinde nadir görülen bir tümördür. Preaurikuler bölgede bir kitle olarak karşımıza çıktığında parotis bezi ile ilişkili bir tümör olup olmadığı ayırt edilmelidir. Pilomatrikomanın ayırıcı tanısında dermoid kistler, brankial yarık kistleri, sebase kistler, kalsifiye lenfadenopati, kalsifiye hematom, hemanjiom, yabancı cisim ve benign veya malign tümörler  düşünülmelidir. Tanıda ultrasonografi yol göstericidir. Ayırıcı tanı açısından bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme düşünülebilir. Görüntüleme yöntemlerinde kalsifikasyonun varlığının saptanması pilomatrikoma lehine bir bulgu olarak değerlendirilmelidir. Ancak kesin tanı histopatolojik inceleme ile konulmaktadır [4]. Bizim iki olgumuzda da kitlenin parotise yakın komşuluğu olması nedeniyle  parotis kökenli tümörler de göz önünde bulundurularak görüntüleme tetkikleri yapılmıştır.

Pilomatrikomaların progresif büyüme özellikleri  parotis bölgesinde görülebilen diğer progresif tümörleri akla getirebilir. Bu nedenle  ayırıcı tanıda ince iğne aspirasyon biyopsisi planlanabilir. Ancak bizim birinci olgumuzda ince iğne aspirasyon biyopsisi nondiyagnostik olarak raporlanmıştır. İkinci olguda ise ultrasonografi eşliğinde yapıldığı için radyolog tarafından pilomatrikomadan şüphelenilmiş ve yapılmamasına karar verilmiştir.

Kesin tanı için total eksizyon yapılır. Tümör dermisden köken alan ve subkutan yağ dokusuna ilerleyen, çevre bağ dokusundan  kapsül ile sınırlı benign bir tümördür.  Histopatolojik incelemede kalsifikasyonlar, bazofilik hücreler ve çekirdeklerini kaybetmiş hayalet (gölge) hücrelerden oluşan epitelyal hücre adacıkları görülür. Nadir de olsa  malign pilomatrikoma olguları bildirilmiştir [5].

Tümör total olarak eksize edilse de cerrahi sonrası %4 e varan  nüks olasılığı bildirilmiştir [5].  Bu nedenle olgularımız  postoperatif dönemde olası nüks açısından izleme alınmıştır.

Sonuç

Preauriküler bölgede görülen pilomatrikomaların tedavisi basit eksizyondur. Ancak parotis kökenli tümörlerden ayırıcı tanısı için  klinik ve görüntüleme özelliklerinin iyi bilinmesi ve akılda tutulması gerekmektedir.

References

1. Malherbe A.chenantais J.note sure L’epithelioma calcifie des glandes sebacees Prog. Med 1880;8;826-8.
2. Moehlenbeck F.Pilomatricoma (calcifying epithelioma);a statistical study Arch Dermatol 1973;108;532-4.
3. Morragi AJ, Wick MR and Dehler LP. Pilomatrical neoplasms in children and young adults Am J. Dermatopathol 1998;14:87,94.
4. Jones CD et all. Pilomatrixoma: A Comprehensive Review of the Literature. Am J Dermatopathol. 2018 Sep;40(9):631-641.
5. Ciucă EM et all. A patient with pilomatricoma in the parotid region: case report and review of the literature. Rom J Morphol Embryol. 2018;59(3):917-926. Review. 

Presented at

15. Türk Rinoloji, 7. Ulusal Otoloji Nörorotoloji ve 3. Ulusal Baş Boyun Cerrahisi Kongresinde E poster olarak sunulmuştur.