Turkish abstract

Introduction

Nadir görülen dilin vasküler lezyonları; vasküler malformasyonlar ve hemanjiomlar olarak iki grupta sınıflandırılabilir. Bu lezyonların persistant anjiyoblastik dokulardan köken aldıkları ve genellikle re-organize olarak geriledikleri kabul edilir [1]. Hemanjiyomlar genellikle, doğumdan 2-4 hafta sonra ortaya çıkar, 6-8 aya kadar hızlı büyür ve sonra yavaşlar. 5-8 yaş ile birlikte involusyona uğrar ve %70 oranında geriler. Erişkinlerde özellikle de 40 yaşın altında hemanjiyomlar oldukça nadirdir. 70 yaşından sonra yeni hemanjiyomlar oluşabilir [2]. Çocukluk çağındaki hemanjiyomların nedeni bilinmemekle birlikte erişkinlerde görülen hemanjiyomların etiyolojisinde siklosporin gibi savunma sistemini baskılayan ilaçlardan söz edilmiştir. Baş boyun bölgesi, hemanjiyomlar için sık (%60) bir bölge olmasına rağmen erişkinlerdeki dil hemanjiyomları literatürde vaka raporu şeklinde ve sınırlı sayıdadır [3]. Hemanjiyomlar kapiller, kavernöz, epiteloid, intramüsküler ve sinüzoidal hemanjiyom olarak sınıflandırılır [4]. Baş boyun hemanjiyomları, oral spontan hemoraji, ağrı, solunum sıkıntısı, konuşma ve yeme bozuklukları yapabilir. Spontan olarak gerilemeyen ve semptomatik olan hemanjiyomların tedavisinde; beta-bloker ve steroid gibi medikal tedaviler, embolizasyon, eksizyon, kriyoterapi, skleroterapi, fotokoagülasyon (LASER), kemoterapi ve plazmakinetik (PlasmaKnife[TM]) tedavileri kullanılmaktadır [4-7].

Çalışmamızda, dil ile birlikte ağız dışına çıkan, konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğüne neden olan dev bir dil hemanjiyomunun lokal anestezi ile eksizyonu resimler eşliğinde sunulmuştur.

Case Report

83 yaşında bayan hasta, yaklaşık 15 yıldır dilinde zamanla büyüyen kitle, konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü şikayetleri ile kliniğimize başvurdu.  Hastadan alınan hikayede; özellikle son bir yıldır katı gıda yerken zorlandığı ve konuşmada güçlük çektiği gözlendi. Daha önce doktora gitmeyen hastanın yapılan muayenesinde, dil ağız içinde iken görülmeyen, fakat dilini dışarı çıkarınca beliren 8x9 cm boyutunda hemanjiyomatöz bir kitle mevcuttu. Bununla birlikte sol oksipital bölgede, cilt altında, mobil ve 6x7 cm boyutunda, orta sertlikte bir kitle mevcuttu  (Şekil 1).

Şekil 1 Preoperatif. Dilde konuşma ve yeme bozukluğuna neden olan 8x9 cm boyutunda dev bir hemanjiyom ve oksipital bölgede 6x7 cm boyutunda lipom (a,b,c)

Diğer kulak burun boğaz muayenesi normal olan hastanın diyabetes mellitus ve hipertansiyon gibi sistemik hastalıkları mevcuttu. Genel anestezi açısından yüksek riskli olarak değerlendirilen hasta lokal anestezi altında ameliyat edildi. İlk önce traketomi açılarak solunun yolu güvenliği sağlandı. Koterizasyon yardımı ile dildeki hemanjiyom eksize edildi. Kanama kontrolünden sonra dil primer olarak sütüre edildi. Daha sonra oksipital bölgedeki kitle eksize edilerek spesmenler histopatolojik incelemeye gönderildi. Peroperatif ve postoperatif kanama, hematom, solunum sıkıntısı ve dil hareketlerinde kısıtlılık olmadı  (Şekil 2).

Şekil 2 Postoperatif. Eksize edilen kitleler (a: hemanjiyom, b: lipom) ve postoperatif 7. günde operasyon bölgeleri (c ve d)

Hasta 1 hafta sonra taburcu edildi, 3 hafta sonra dekanüle edilerek trakeotomisi kapatıldı. Histopatolojik incelemede; dildeki lezyon hemanjiyom, oksipital bölgedeki lezyon ise lipom olarak değerlendirildi. Bir yıllık takiplerinde nüks görülmedi. Hastadan hastalığı ile ilgili fotoğraflarının bilimsel amaçlı yayınlarda kullanılması için hastadan onam alındı.

Discussion

Hemanjiyomlar çoğunlukla çocukluk yaş grubunda görülür ve kendiliğinden geriler. Genellikle beta-bloker ve kortikosteroid medikal tedavisine yanıt verirler. Bazen kanama, hematom, trombositopeni ve hava yolu tıkanıklığı yapabilirler. Bu durumda acil tedavi gerektirirler [8]. Bizim vakamızda da konuşma bozukluğu, çiğneme ve yutma güçlüğüne neden olduğundan eksize edildi.

Primer medikal tedavi olarak beta blokerler ve steroidler kullanılabilir [6,7]. İnfantil hemanjiyom, beyaz bebeklerin % 10’unda meydana gelen yaygın, iyi huylu bir tümördür. Propranolol infantil hemanjiyom  için ilk basamak tedavi olarak ortaya çıkmıştır [5].Son zamanlarda yapılan araştırmalar, infantil hemanjiyom için bir beta bloker olan propranololün özellikle tümörün proliferasyon fazında önceki tedavi seçeneklerinden daha etkili ve daha güvenli tedavi olduğunu göstermiştir [6].

Erişkin hemanjiyomları oldukça nadirdir. İleri yaşlarda ortaya çıkan hemanjiomlarda çocukluk çağındakilerin aksine kendiliğinden involusyon sık bir durum değildir. Baş boyun hemanjiyomları kanama ve hayati organlara bası yaptığında tedavi edilir. Özellikle larinks ve dil kökü hemanjiyomları solunum sıkıntısı yapabilmektedir. Diğer bir tedavi endikasyonu da hastanın estetik kaygısı olabilir. Çocuklarda tedavi yöntemi seçiminde medikal ve konservatif yöntemler öne çıkarken erişkinlerde genellikle cerrahi eksizyon tercih edilir [3].

Konservatif tedavilerde rekürrens görülebilirken, agresif tedavilerde ise dilde fonksiyon kaybı meydana gelebilir. Kriyoterapi ile ilgili yüksek başarı oranları bildirilmiştir [9]. Su ve ark. venöz malformasyonlu 120 hasta ile yürüttükleri çalışmada kür oranını % 77,5, inkomplet kür oranını ise % 17,5 olarak bildirmişlerdir. Bu çalışma ile kriyoterapinin etkinliğinin yüksek olduğu belirtilmiştir [10]. Birçok yazar, görünüm bozukluğu, konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü ile solunum problemleri varlığında kombine olarak ligasyon, embolizasyon ve radyofrekans ile birlikte cerrahi eksizyonu önermiştir [11].

Çalışmamızda genel anestezi açısından yüksek riskli bir vakada, lokal anestezi ile monopolar ve bipolar koterizasyon eşliğinde, dildeki dev hemanjiyom cerrahi olarak başarılı bir şekilde eksize edilmiştir.

Sonuç

Dilde büyük boyutlardaki hemanjiyomlar, konuşma bozukluğu ile çiğneme ve yutma güçlüğüne neden olabilirler. Bu durumda tedavi gerektirirler. Genel anestezi açısından yüksek riskli vakalarda, lokal anestezi altında monopolar ve bipolar koterizasyon eşliğinde eksizyon uygulanabilir.

References

1. Watson WL, Mc Carthy WD. Blood and lymph vessels tumours: A report of 1,056 cases. Surg Gynecol Obstet. 1940;71:567.
2. Apfelberg DP. Treatment of hemangiomas. In: Georgiade GS: Textbook of plastic, maxillofacial and reconstructive surgery. Williams & Wilkins. 1992:223-9.
3. Doğan M et al.Management of laryngeal hemangioma in adults: a case report. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2010;20:314-7.
4. Kutluhan A, Bozdemir K, Ugras S. The treatment of tongue haemangioma by plasma knife surgery. Singapore Med J. 2008;49:e312-4.
5. Ng M, Knuth C, Weisbrod C, Murthy A. Propranolol Therapy for Problematic Infantile Hemangioma. Ann Plast Surg. 2015 May 22. [Epub ahead of print].
6. Bayart CB, Brandling-Bennett HA. Beta-blockers for childhood vascular tumors. Curr Opin Pediatr. 2015 Jun 17. [Epub ahead of print].
7. Leaute-Labreze C et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008;358:2649-51.
8. Cohen SR,Wang CL. Steroid treatment of hemangioma of the head and neck in children. Ann Otol. 1972; 81:584-90.
9. Qureshi SS et al. Hemangioma of base of tongue. Indian J Cancer. 2004; 41:181-3.
10. Su T et al. [Cryotherapy combined with pingyangmycin for the treatment of venous malformations]. Zhonghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi. 2006; 22:453-4. Chinese.
11. Werner A, Folz AD, Rochels R. Current concepts in the classification, diagnosis and treatment of hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2001; 258: 141-9.

Presented at

34. Türk Ulusal Kulak Burun Boğaz Kongresi 10-14 Kasım 2012, Antalya- Basılı poster olarak sunulmuştur.