|
|||||||||
Turkish abstractMeniere hastalığı, vertigo ataklarıyla birlikte, tinnitus, işitme kaybı ve aural dolgunluk şikâyetlerinin görüldüğü bir klinik tablodur. The American Academy of Otoloryngology-Head and Neck Surgery tarafından Meniere hastalığı tanı kriterleri tanımlanarak sınıflandırılmıştır. Hastaların % 10’ a yakın bir kısmında bilinç kaybı ve başka nörolojik bulgular olmaksızın düşme atakları görülmektedir. Bu ataklar ilk kez Tumarkin tarafından tanımlanmış ve otolitik kriz olarak adlandırılmıştır. Tumarkin atakları yaşam kalitesini belirgin etkilemesi ve zaman zaman hayati tehlike oluşturabilme potansiyeli nedeniyle etkili bir şekilde tedavi edilmelidir. Bu makalede daha önce Meniere hastalığı tanısı almış, medikal tedaviye yeterli yanıt alınamayan ve Tumarkin atakları gelişen bir hastanın intratimpanik gentamisin uygulama sonucunun literatür eşliğinde sunulması amaçlanmıştır.IntroductionMeniere hastalığı vertigo, tinnitus, fluktuan işitme kaybı ve kulakta dolgunluk hissiyle karakterize bir hastalıktır. Meniere hastalarının küçük bir kısmı zaman zaman hayatı tehdit edebilen düşme ataklarından şikâyetçidir. Yapılan çalışmalar Meniere hastalarının % 10’ undan az bir kısmında düşme ataklarının görüldüğünü bildirmektedir[1]. Bu düşme atakları ilk kez 1936 yılında Tumarkin tarafından tanımlanmış ve literatüreTumarkin atağı (TA) veya Tumarkin otolitik krizi isimleriyle geçmiştir. Bu atakların tipik özelliği öncesinde herhangi bir uyarıcı semptom olmaması ve atak sırasında bilinç kaybının olmamasıdır. Tumarkin, düşme ataklarının otolitik organın mekanik deformasyonundan kaynaklandığını düşünmüştür. Bu atakları tetikleyen endolenfatik basınç seviyelerini belirlemek için yapılmış çalışma bulunmamaktadır [1-4]. Meniere hastaları için bugüne kadar çeşitli tedavi seçenekleri tanımlanmıştır. Bunlar arasında konservativ tedaviler, labirentektomi, endolenfatik şant cerrahisi, vestibüler nörektomi, intratimpanik (İT) steroid tedavisi, ve İT gentamisin en sık kullanılan seçeneklerdir [1]. Labirentektomi ve vestibüler nörektomi gibi ablatif cerrahi prosedürler konservatif yöntemlere ve medikal tedaviye yanıt alınamadığı durumlarda uygulanmaktadır. Vestibüler ablasyonun morbiditesini azaltmak amacıyla vestibülotoksik etkili aminoglikozid antibiyotikler intratimpanik enjeksiyon yoluyla kullanılmaya başlanmıştır. İntratimpanik gentamisin tedavisinde % 80,7-89,5 oranında yüksek bir vertigo kontrol oranı bildirilmektedir. Vertigo kontrol mekanizması gentamisinin vestibüler nöroepitele hasar vererek vestibüler sensitiviteyi azaltmasına dayanmaktadır[1-3]. Meniere hastalarında tedaviye dirençli düşme ataklarının tedavisinde İT gentamisin uygulaması, başarılı sonuçları ile göz önünde bulundurulması gereken bir yöntemdir. Bu makalede İT gentamisin uygulamasının sonuçlarına dikkat çekmek amacıyla, son zamanlarda düşme atakları tanımlayan bir Meniere hastasına yapmış olduğumuz uygulamamızın sonuçlarını güncel literatür eşliğinde sunuyoruz. Case Report38 Yaşında kadın hastanın, beş yıl önce baş dönmesi, sol kulakta çınlama ve dolgunluk şikâyetleri başlamış. Hasta öyküsünde baş dönmesi şikayetinin ataklar halinde seyrettiğini ve hareket etmekle artış gösterdiğini ifade etti. Başvurduğu başka bir merkezde Meniere hastalığı tanısı alan hastaya o dönemde betahistin 48 mg/gün ve diyet önerilerinde bulunularak tedavi başlanmış. Tedavi sırasında ve sonrasında aralıklarla baş dönmesi ataklarının tekrarladığını ifade eden hasta işitme kaybı şikayetinin de başlaması üzerine 3 yıl önce merkezimize başvurdu. Üç yıl önce yapılan saf ses tonal odyometri testinde sağ kulak normal sınırlarda iken sol kulakta saf ses ortalaması (SSO) 60 dB sensörinöral işitme kaybı şeklinde sonuçlanmış. Hastanın sol kulağına ventilasyon tüpü takıldıktan sonra İT steroid yaklaşık 1 hafta süreyle uygulanmış. İntratimpanik steroid uygulaması sonrasında baş dönmesi atakları devam eden ve işitme güçlüğü şikâyeti artış gösteren hasta, betahistin 48 mg/gün, diüretik (asetazolamid) ve tuz kısıtlaması şeklinde olmak üzere medikal tedaviye devam etmiş. Mevcut şikayetlerine ek olarak, düşme ataklarının da başlaması üzerine merkezimize başvuran hastanın yapılan muayenesinde sol timpanik membranın perfore, sağ kulağın normal sınırlarda olduğu gözlendi. Hastanın yapılan nörolojik muayenesinde patolojik bulguya rastlanmadı. Yapılan saf ses tonal odyometri testi sonucunda hastanın sol kulağında hava yolu saf ses ortalaması 78 dB, kemik yolu saf ses ortalaması 70 dB olmak üzere mikst tip işitme kaybı olduğu görüldü (Şekil 1). VEMP (Şekil 2) testi yapılan hastaya İT gentamisin enjeksiyonundan beklenen fayda ve olası olumsuz sonuçlar hakkında bilgi verildi. Hastanın bilgilendirilmiş onamının alınmasını takiben İT gentamisin enjeksiyonu planlandı.
İntratimpanik gentamisin 30 mg/ml dozunda ve 0,5 ml hacminde olmak üzere, enjeksiyon yöntemi kullanılarak uygulandı. Bir hafta aralıklarla yapılan üç enjeksiyonu takiben hastanın vertigo, tinnitus ve kulakta dolgunluk şikâyetlerinin ortadan kaybolduğu gözlendi. İntratimpanik gentamisin uygulamasından yaklaşık 3 hafta sonra yapılan saf ses tonal odyometri testinde (Şekil 3) etkilenen kulakta işitme eşiklerinde belirgin bir değişiklik gözlenmedi. Aynı dönemde yaptığımız vestibüler uyarılmış myojenik potansiyel (VEMP) testinde de (Şekil 4) etkilenen sol kulakta yanıtların kaybolduğu gözlendi. İntratimpanik gentamisin uygulamasını takip eden altı ay boyunca baş dönmesi ve düşme atağı tariflemeyen hastanın takipleri merkezimizde devam etmektedir.
DiscussionMeniere hastalığı vertigo atakları, tinnitus, işitme kaybı ve kulakta dolgunluk hissi ile karakterize, işitme ve denge fonksiyonlarını değişen derecelerde etkileyebilen bir hastalıktır. İşitme kaybı başlangıçta fluktuan karakterli olsa da zamanla kalıcı hale gelebilmektedir. Hastalık ilk kez Prospere Meniere tarafından 1861 yılında tanımlanmıştır. Hastalığın tanımlanmasının üzerinden 150 yıldan fazla bir süre geçmiş olmasına rağmen tedavi protokolü üzerindeki tartışmalar halen devam etmektedir [5-6]. Meniere hastalığı tanısı sıklıkla klinik hikâyeye dayalı olarak konulur. The American Academy of Otoloryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) tarafından yapılan sınıflandırmaya göre ‘’kesin meniere hastalığı'', en az 20 dakika süren spontan vertigo atağı, belgelenmiş sensörinöral işitme kaybı (SNİK) ile tinnitus ve aural dolgunluk şikâyetlerinden birinin birlikte bulunması olarak tanımlanmıştır [7]. Sunduğumuz olgunun başlangıçta vertigo, tinnitus ve aural dolgunluk şikâyetleri mevcuttu. Vertigonun başlangıcından yaklaşık iki yıl sonra SNİK ortaya çıkmıştı. Meniere hastalığının tedavisinde ilk basamak olarak tuz ve kafeinin kısıtlanmasi ve diüretik tedavinin etkili olabileceği bildirilmektedir. Diüretiklerin vertigo ataklarının sıklığını azaltmasına karşın işitme kaybı ve tinnitus üzerinde belirgin etkisinin olmadığı bildirilmiştir. Stria vasculariste ortaya çıkan vazokonstruksiyonun meniere hastalığının gelişiminde rol oynayabileceği düşüncesi ile vazodilatör ajanlar tedavide kullanılagelmiştir. Betahistin bu grup içerisinde sık kullanılan ajanlardan birisidir [7]. Bizim olgumuz da tanı aldıktan hemen sonra başladığı betahistin’i 48 mg/gün dozunda yaklaşık beş yıldan bu yana kullanmaktaydı. Meniere hastalığının inflamatuvar bir patoloji olması varsayımına dayalı olarak tedavide steroidler sistemik veya İT yolla kullanılmaktadır. İntratimpanik steroid uygulaması sistemik kullanıma göre daha güvenli ve uygulaması kolay bir yöntemdir. Ancak İT steroidlerin atakları azalttığı bildirilmesine karşın bunun bir plasebo etkisi olduğunu düşünenler de vardır [7]. Bizim hastamız, ventilasyon tüpü uygulamasını takiben İT deksametazon kullanmasına rağmen vertigo, tinnitus ve aural dolgunluk şikâyetlerinin devam ettiğini bildirmiştir. Tumarkin atağı hızlı bir şekilde tedavi edilmesi gereken bir otolojik acil olarak kabul edilmektedir. Tumarkin ataklarının, Meniere hastalığının sadece geç dönemlerinde görüldüğü bildirilmiştir fakat yapılan bazı çalışmalarda Meniere hastalığının başlangıcından itibaren 3-20 yıl arasında değişen zamanlarda ortaya çıkabildiği görülmüştür [2]. Atakların tedavisinde farklı yaklaşımlar denenmiştir. Goto ve ark.[8] sundukları iki olgunun birinde spontan rezolusyon görüldüğünü, diğer vakada selektif seratonin reuptake inhibitörü (SSRI) kullanarak atakların sıklığını azalttıklarını bildirmişlerdir. Morales ve ark. [9] TA’ nın spontan olarak düzelebileceğini gözlemlemişlerdir. İntratimpanik gentamisin uygulaması son zamanlarda cerrahi prosedürlerin olası morbiditeleri ve uygulamanın kolay olması gibi nedenlerle daha sık tercih edilir olmuştur. Uygulama sonrası dönemde hastanın saf ses işitme eşiklerinde yükselme görülebilmektedir. Ancak gentamisin diğer ototoksik antibiyotiklere göre daha az kokleotoksik etkilidir [6,10]. Bazen tek doz İT gentamisin uygulaması atakların kontrol altına alınması için yeterli olabilmektedir. Düşme ataklarının kontrolünde sıklıkla birden fazla uygulama gerekmektedir [7,11]. Meniere hastalığının bilateral tutulum gösterebilmesi nedeniyle özellikle genç hastalarda İT gentamisin uygulaması sırasında ve uygulama sonrasında hastanın olası ototoksisite bulguları açısından yakın takip edilmesi önemlidir. Çünkü bilateral tutulum olasılığı hastalığın süresi uzadıkça artmaktadır. Kitahara'nın çalışmasında [12] birinci yılda %9 olan çift taraflı tutulumun 20 yıllık takip sonrasında %41'e yükseldiği bildirilmiştir. Sunduğumuz hastamızda İT gentamisinin üçüncü uygulamasını takiben vertigo, tinnitus, aural dolgunluk şikâyetlerinin tamamen düzeldiğini ve düşme atağının tekrarlamadığını gözlemledik. Son zamanlarda otolitik organların fonksiyonlarının değerlendirilmesinde VEMP testi oldukça yaygın kullanılmaktadır[4]. VEMP testi sakkulün akustik uyarılmasına bağlı olarak ipsilateral sternokleidomastoid (SKM) kas üzerinde ortaya çıkan inhibitör sakkulokollik refleksin kaydı olarak tanımlanabilir [13]. Özlüoğlu ve ark’ nın [14] 12 Meniere hastasını dahil ettikleri çalışmada, 9 hastanın İT gentamisin tedavisinden sonra VEMP eşiklerinin kaybolduğu görülmüştür. Bunun aksine Dallan ve ark’ nın [15] sunmuş olduğu olguda da görülebileceği gibi İT gentamisin tedavisinden sonra da VEMP testinde uyarılabilirlik devam edebilmektedir. Bu durumun nedeni kesin olarak bilinmiyor olsa da, yazarlar sakkul çevresinde gelişen fibrozisin VEMP uyarılabilirliğinin devam etmesinden sorumlu olabileceğini düşünmüşlerdir. Helling ve ark’ nın çalışmasında İT gentamisinin utrikul ve semisirküler kanal fonksiyonları üzerinde daha belirgin olduğu, sakkul fonksiyonlarının % 30-40 oranınında devam edebileceği bildirilmiştir [16]. Bizim sunmuş olduğumuz olguda ise üçüncü uygulamadan sonra VEMP yanıtlarının etkilenen kulakta kaybolduğu görülmüştür. Tumarkin ataklarında İT gentamisin uygulaması genel olarak güvenli bir yöntem olarak kabul edilmektedir. Bazen uygulama sonrasında vestibüler yetmezlik sendromu bulguları (vertigo, ossilopsi, bulantı) gelişebilmektedir. Akut vestibüler yetmezlik bulgularının ortalama 5 hafta içerisinde düzeldiği bildirilmektedir [17]. İntratimpanik gentamisin uygulaması sonrasında ototoksisite de görülebilmektedir. Uygulama sıklığı ve uygulanan dozun ototoksisite ile ilişkili olduğu ve bu nedenle haftada bir kez yapılan uygulama ile ototoksisite riskinin minimalize edilebileceği düşünülmektedir. Yapılan farklı çalışmalarda işitme kaybı % 0-90 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir [17,18]. Tedavinin süresi ve ne zaman sonlandırılması gerektiği konusunda farklı görüşler mevcuttur. Vestibüler semptomlar ortaya çıkana kadar tedaviye devam edilebileceğini bildiren çalışmalar mevcuttur. Spontan nistagmus varlığı, ossilopsi varlığı, odyogramda saf ses işitme eşiğinin 500-3000 Hz frekansları arasında 15 dB' den fazla yükselmesi, konuşmayı ayırdetme skorunda %20' den fazla düşme görülmesi ve vertigonun kaybolması durumunda tedavinin sonlandırılması önerilmektedir[17]. Sunmuş olduğumuz vakanın tedavi öncesinde ve sonrasında işitme eşiklerinde anlamlı bir değişiklik gözlenmemiştir. Dördüncü haftada yapılan kontrol muayenesinde hastanın baş dönmesi şikayetlerinin düzeldiği ve düşme atağının gözlenmediği görüldü. VEMP testi ile etkilenen kulakta yanıtların kaybolduğunun görülmesi üzerine tedavinin sonlandırılmasına karar verildi. Tumarkin atakları, Meniere hastalarında sıklıkla gözlenen yaşam kalitesinin düşmesine ilave olarak zaman zaman hayati tehlikelere de yol açabilmektedir. Bu nedenle etkili bir şekilde tedavi edilmesi gereken bir durum olarak kabul edilmektedir. İntratimpanik gentamisin uygulamasının Meniere hastalarındaki tedaviye dirençli Tumarkin ataklarının tedavisinde ilk basamak tedavi olarak gözönünde bulundurulması gerektiğini düşünüyoruz. References
|
|||||||||
| Keywords : Meniere , Tumarkin , Gentamisin | |||||||||
|