Turkish abstract

Introduction

Erişkinlerde görülen parotis tümörlerinin büyük çoğunluğu benigndir [1]. Parotis bezi malign tümörleri içerisinde lenfomalar nadiren görülmektedir ve tüm tükürük bezi tümörlerinin yaklaşık olarak %2-5’ini oluşturmaktadır [1,2]. MALT lenfoma olarak da adlandırılan Ekstranodal Marjinal Zon Lenfoma, B hücreli ekstranodal non-Hodgking lenfoma grubudur ve B hücreli lenfositlerin marjinal zonlarında reaktif lenfoid folikülleri ile karakterizedir [3]. MALT lenfomalar gastrointestinal yol, tiroid ve tükürük bezleri gibi ekstranodal bölgelerden kaynaklanır [1]. Parotis kitleleri içerisinde primer parotis lenfomaları düşük bir oranda görülse bile, parotis kitlelerinin potansiyel lenfoma olabileceklerinin unutulmaması gerekir.

Parotis bezinde MALT lenfoma tanısını alan olgunun sunulduğu bu bildirinin amacı; olgunun semptom, tanı ve tercih edilecek cerrahi yöntemleri açısından literatür ışığında tartışılmasıdır.

Case Report

Bu olgu sunumunda iki senedir mandibula sağ yarımında büyüyen ağrısız şişlik şikayeti ile kliniğimize başvuran 33 yaşında kadın hasta sunuldu. Hastanın preoperatif muayenesinde sağ parotis lojunda yaklaşık 2 cm çaplı, orta kıvamda kitle tespit edildi. Hastanın ultrasonografisinde; sağ parotis bezi inferiorunda 15x7 mm boyutunda düzgün sınırlı oval görünümde hipoekoik lezyon tespit edildi. Hastanın kontrassız Magnetik Rezonans görüntülemesinde; sağ parotis gland inferior – anterior kesiminde yaklaşık 19x8x21 mm ebadında, T1 serilerde heterojen hipointens, T2 serilerde heterojen hiperintens yapıda, internal septasyonları bulunan, nisbeten düzgün kenarlı kistik kitlesel görünüm izlendi (Şekil 1a). Hastanın ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu lenfoid dokuyla uyumlu geldi. Hastanın sonrasında çekilen kontrastlı boyun MR filminde sağ parotis gland anteroinferiorunda yaklaşık 9x15x21 mm ebadında, bir önceki MR’a göre boyut artışı gösteren kistik yer kaplayıcı lezyonda, kontrast madde sonrasında lezyon cidarından ve septalarından kontrast tutulumu izlendi (Şekil 1b). Bunun üzerine hastaya süperfisyal parotidektomi planlandı.

Şekil 1A Hastanın kontrassız boyun MR görüntülemesi; sağ parotis gland inferior – anterior kesiminde yaklaşık 19x8x21 mm ebadında kistik kitlesel görünüm

Şekil 1B Hastanın kontraslı boyun MR görüntülemesi; sağ parotis gland anteroinferiorunda yaklaşık 9x15x21 mm ebadında kontrast tutulumu izlenen kistik lezyon

Hastaya genel anestezi altında sağ superfisyal parotidektomi yapıldı. Operasyonda alınan materyalin makroskobik incelemesinde 35x35x10 mm boyutunda olduğu görüldü. Mikroskopik olarak incelendiğinde kesitlerde tükrük bezi lobüllerinde duktusların çoğu ileri derecede dilate olup, bazıları kistik hal aldığı izlendi. Periferde bazı duktusların içine ilerleyen ve periduktal alanda yoğun asinüslar arasında da devam eden mononükleer hücre infiltrasyonu izlendi (Şekil 2).

Şekil 2 Tükrük bezi parankiminde duktus ve asinüsler arasında yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu

Geniş bir alanda ise tükrük bezi parankimini çoğunlukla ortadan kaldıran arada kalmış abortif duktus ve dilate duktus epitelini lenfoepitelyal lezyon şeklinde infiltre eden yoğun lenfoid hücre infiltrasyonu izlendi (Şekil 3 a,b).

Şekil 3A Küçük büyütmede tükrük bezinden düzgün sınırlarla ayrılan lenfoid infiltrasyon alanı

Şekil 3B Dilate duktus epitelini infiltre eden mononükleer hücre infiltrasyonu

İnfiltrasyon içinde birkaç reaktif özellikte lenf folikülü mevcut olduğu görüldü. İnfiltrasyondaki hücreler sitoplazmaları belirgin monositoid hücreler yanı sıra yuvarlak çekirdekli hafif irileşmiş sentrosit benzeri plazmositoid hücrelerden oluşmaktaydı. Arada seyrek immünoblast benzeri iri hücreler ve matür görünümlü plazmositler de mevcuttu. İmmünohistokimyasal boyamada infiltrasyonu oluşturan hücrelerin çoğunluğu CD79a (+) ve CD20 (+) B hücre fenotipindeydi (Şekil 4 a,b,c).

Şekil 4A İnfiltrasyonda yaygın CD20 pozitifliği

Şekil 4B Duktus epitelini infiltre eden CD20 (+) atipik lenfoid hücreler

Şekil 4C İnfiltrasyonda CD79a ile yaygın pozitiflik

Bu hücrelerin arasında özellikle interlobüler mesafede çoğu CD8(+) az sayıda T hücreleri vardır. CD4 (+) T hücreleri ise seyrekti. İnfiltrasyonu oluşturan hücrelerde Bcl-2 ile yaygın boyanma izlendi (Şekil 5a). İnfiltrasyondaki plazmositoid hücrelerin çoğu Kappa ile boyanmış olup, lambda ile az sayıda hücrede boyanma izlendi (Şekil 5b). Bu hücrelerde Ig M ve IgG ile belirgin, IgA ile az sayıda hücrede boyanma vardı. Histopatolojik inceleme sonucu Ekstranodal Marjinal Zon B hücreli lenfoma, low grade olarak raporlandı.

Şekil 5A Atipik infiltrasyonda yaygın Bcl-2 pozitifliği

Şekil 5B İnfiltrasyona eşlik eden plasmositlerde Kappa pozitifliği

Hastanın postoperatif komplikasyonu olmadı. Hasta hastalığının evrelendirilmesi ve nihai tedavisi açısından dış merkezde onkoloji kliniğine yönlendirildi. Hastanın evrelemesi amaçlı yapılan tüm vücut taramasında parotis dışı odak tespit edilmediğinden hastaya onkoloji kliniğince ek olarak radyoterapi uygulanmıştır. Hastaya cerrahi sonrası dış merkezde radyasyon onkolojisi kliniğinde, sağ parotis gland bölgesine 1 aylık süreçte 25 Gray (Gy) radyoterapi tedavisi uygulandı. Hastanın tedavi bitimi sonrasında 3.ay, 6.ay, 1.yıl ve 2.yıl yapılan kontrollerinde herhangi bir nüks ile karşılaşılmadı.

Discussion

Tükrük bezlerinin primer lenfomaları seyrek görülür ve tüm lenfomaların %4.7’sini oluşturur [5]. Tükrük bezinin Non-Hodgkin lenfoması genellikle ağrısız, progressif büyüyen kitle olarak karşımıza çıkar. MALT lenfoma ortalama 60 yaş civarında ortaya çıkar ve kadın/erkek oranı 1.2/1’dir. Tek taraflı ya da bilateral ortaya çıkabilir. MALT lenfomanın otoimmün ve inflamatuvar hastalıklar ile ilişkili olduğu varsayılır [6]. Bu hastalarda tükrük bezlerinde miyoepitelial sialadenit gelişir ki tükrük bezi MALT lenfomalarının uzun süre primer odağında sessiz kaldığına ve progresif  büyüme gösterdiğine inanılır [7]. Klinikte, daha sıklıkla gastrointestinal sistemde olmak üzere, akciğer, göz, konjuktiva, tiroid, parotiroid bezi, cilt ve göğüs bölgelerinde gözlenebilir. Parotis bezinin primer lenfoması parotis bezinin tüm tümörlerinin %0.6-5’ini oluşturur. MALT lenfomalar bunun yaklaşık %30’unu oluşturur. Bu hastalığın histopatolojik bulgusu olarak lenfoid hücre infiltrasyonu mevcuttur. İmmünohistokimyasal olarak B hücreleri CD20 ve CD79a eksprese eder. Yüzeylerinde Ig M ve Bcl 2 bulunur. Bu vakada CD20, CD79a ve Bcl-2 pozitif bulunmaktadır. Tedavisinde tümörün eksizyonu ve sonrasında tümörün grade’ine göre radyoterapi veya radyokemoterapi verilir .Biz vakamızda tedavi seçeneği olarak cerrahi ve sonrasında radyoterapi uygulamasını seçtik. Hastaya sağ superfisyal parotidektomi uygulanıp sonrasında onkoloji kliniği tarafından radyoterapi tedavisi uygulandı. Hastanın takiplerinde (3.ay, 6.ay, 1.yıl ve 2.yıl kontrollerinde) nüks görülmedi.

Sonuç

Parotis bezinden kaynaklanan MALT lenfoma parotis tümörleri içinde nadir görülmektedir. Lenfomaların tanısında İİAB yeterli değildir. Kesin tanı; spesimenin histopatolojik inceleme sonucuyla konulabilir. Bu olguda da İİAB sonucu ile tanı konulamayarak, operasyon materyalinin histopatolojik değerlendirme sonucu MALT lenfoma ile uyumlu gelmiştir. Hasta tanı sonrası onkoloji kliniğine yönlendirilmiştir. Parotiste kitle izlenen olgularda lenfoma tanısı da akılda tutulmalıdır.

References

1. Krasić D, et al. MALT lymphoma of the parotid salivary gland. Vojnosanit Pregl. 2007 Jan; 64(1): 53–57. 
2. Konofaos P, et al. Primary parotid gland lymphoma: a case report. Journal of Medical Case Reports 2011 Aug 15;5:380.
3. Toso A, et al. Clinical and molecular features of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphomas of salivary glands. Head Neck. 2009 Sep;31(9):1181-7.
4. Feinstein AJ, et al. Parotid Gland Lymphoma: Prognostic Analysis of 2140 Patients. Laryngoscope 2013 May;123(5):1199-203.
5. Isaacson P, Wright DH. Malignant lymphoma of mucosaassociated lymphoid tissue. A distinctive type of B-cell lymphoma. Cancer 1983; 52(8): 1410−6.
6. Isaacson PG. The MALT lymphoma concept updated. Ann Oncol 1995; 6(4): 319−20.
7. Takahashi H, et al. Primary malignant lymphoma of the salivary gland: a tumor of mucosa-associated lymphoid tissue. J Oral Pathol Med 1992; 21(7): 318−25.

Presented at

36. Ulusal Türk Otorinolarengoloji ve Baş Boyun Cerrahisi Kongresi, Antalya, 2014.