Turkish abstract

Introduction

Kolumella, burun orta hattında burun ucundan dudak filtrumuna kadar uzanan ve burun pasajını ikiye ayıran kıkırdak, cilt, bağlardan oluşan önemli bir estetik ve fonksiyonel ünitedir. Burnun embriyonik gelişimi gestasyonun 3-10. Haftaları arasında meydana gelmektedir. Bu aralıkta orta nazal çıkıntı, orta hatta frontal uzantılarla birleşir. Kolumellanın orjini olan frontonazal çıkıntı bu  sayede şekillenmiş olur. İzole kolumella yokluğu çok nadir olarak gözlenir. Septokolumellar yokluğun genellikle en sık rastlanan nedeni konjenital, travma veya enfeksiyona bağlı defektir. Hastalar genelde burunda şekil bozukluğu ile başvurur. Tanısı inspeksiyonla konur. Kolumellanın gelişim defektinde ciddi estetik ve fonksiyonel deformiteler oluşur. Rekonstrüksiyonunda ise üst dudak flebi, alın flebi, internal nazal vestibüler flep, nazolabial flep, nazal septal,auricular ve kostal kıkırdak greftler kullanılabilir.

Case Report

9  yaşında kız  çocuk hasta konjenital kolumellar bölge gelişim bozukluğu nedeniyle ailesi aracılığı ile tarafımıza başvurdu. Hasta yakınları herhangi bir cerrahi öykü, travma, enfeksiyon, doğum anında gelişen  bir patolojiden bahsetmemekle beraber sürekli bu bölgede gelişen yara, kabuklanma tarifliyordu. Aile öyküsünde benzer rahatsızlığı olan yakını bulunmayan hasta üçüz olarak miyadında ve sezeryan ile doğmuş olup diğer 2 kardeşinde kolumellar gelişim bozukluğu bulunmamaktaydı. Bilinen başka gelişim bozukluğu,sendromik hastalık öyküsü yoktu. Çeşitli sağlık kuruluşlarına başvurarak medikal tedaviler alan hastanın şikayeti düzelmemiş olup burun ön orta hatta gelişim problemi gözlenmiş,bu durum çeşitli kozmetik ve fonksiyonel problemlere sebep olmuştur.

Fizik muayenesinde orofarinks bakısı doğal,damak bölgesinde birleşim defekti yoktu.Kolumella,alt lateral kartilaj medial kruraları,membranoz septum,kıkırdak septumun ön yarısı yoktu. (Şekil 1).

Şekil 1 hastanın başvuru görüntüsü

Kontrassız paranazal tomografik incelemesinde kolumellar bölge ve kıkırdak septum yokluğu dışında ek patoloji saptanmadı. Bunun üzerine aileye bilgi verilerek  operasyon planlandı. Genel anestezi altında yaklaşık iki buçuk saat süren operasyonda anterior nazal spinden geriye doğru uzanan mukozalizasyona uğramış olan cilt benzeri yapı nazal tabandan yaklaşık 0,5-0,7 cm eleve edildi. Elevasyon sonrasında bunun kolumella cildi olarak kullanılması düşünüldü. Benzer şekilde superiorda intermediate kruralardan yine septumun defektif bölgesine uzanan cilt bu bölgeden rezeke edildi. Ardından bilateral alt lateral kıkırdakları oluşturmak üzere  sağ kulaktan kavum konka grefti posterior cilt adasıyla beraber alındı. Alınan bu greftten iki adet medial krura oluşturacak şekilde şerit çıkartıldı. Bu şeritler daha önce hazırlanmış olan kolumella cildi olması planlanan bölgenin içine,anterior nazal spinin önünden superiorda intermediate kruraların olduğu bölgeye doğru suture edildi. Daha önce bilateral eleve edilmiş olan mukoperikondriumun sağ tarafta kalanı superior pedinkul bırakılarak posteroinferior ve anteriordan serbestleştirilerek arkadan öne çekildi. Sol tarafta ise kıkırdak greftin cilt bırakılan bölgesi içindeki kıkırdak ada ile beraber hastanın mevcut septumuna ve anteriorda da intermediate krura anterior septal açı bölgesinin  olduğu yere doğru oblik gelecek şekilde kartilaj suture edildi. Kolumella cildi mevcut medial yerleştirilen kruraların üstünden superiordaki mevcut cilde dikildi. Sağ lateraldeki mukoza ,soldaki cilt grefti kolumellar greftle karşılıklı suture edildi.Her iki tarafa nazal splint silikon şerit haline getirilerek yerleştirildi. Kulak grefti alınan bölge de primer suture edildi.Operasyon tamamlandı.Operasyon sonrası ve tekrarlayan kontrollerinde alınan greftin tuttuğu, iyileşmenin olduğu estetik bütünlüğün sağlandığı gözlendi.(Şekil 2)

Şekil 2 hastanın ameliyat sonrası görüntüsü

Discussion

Embriyolojik olarak yüz 1.trimesterde 1. faringeal arktan gelişir.Oluşumuna frontonazal proçesler katılmaktadır [1]. Gestasyonun 4. haftasında ilkel ağız yani stomedium 5 primodial yapı ile çevrilir. Üstte frontonazal,her iki yanda maksiller,altta mandibuler çıkıntılar birleşir [2]. Ardından 5. haftada nazal plakodlar gelişir ve at nalı şeklinde medial -lateral nazal çıkıntılar oluşur. Ortasındaki çukurluğa nazal pit denir ve bu kısım anterior nares ile nazal kavitenin başlangıç kısmını oluşturur [3]. Medial nazal çıkıntıların birleşimi ile kolumella ve filtrum oluşur [4]. 8-10. haftalar arasında da damak ve dudak birleşerek kavite tamamlanır. Bu gelişim aşamalarındaki eksiklikler yüz orta hattında defektlere neden olabilmektedir.Yalnızca kolumellar gelişim defekti olması ise çok nadir gözlenen bir durumdur ve yalnızca birkaç yayında bahsedilmektedir [5]. Jacobs ve ark. [6] ilk kez 1984'te izole kolumella yokluğu olan genç bir erkek hasta vakası bildirmiştir. Tam etiyolojisi ise net olarak bilinmemektedir [7]. Travma, teratojenler,enfeksiyonlar gibi nedenlere bağlı oluşabileceği öngörülmektedir.Tanı konulduktan sonra tedavisi cerrahidir ve çok çeşitli teknikler literatürde bildirilmiştir.Özellikle lokal serbest fleplerle yapılan ve auriculadan taşınan kompozit greftlerle yapılan cerrahi teknikler son dönemde daha çok ön plana çıkmaktadır. Lokal serbest fleplerin beslenme problemi, kıllı cildin taşınması ve donör alanın bozulması gibi dezavantajları mevcuttur [8]. Rua Arthur Bernardes, kolumella gelişim bozukluğu bulunan bir hastada çift flepli nasolabial flep tekniğini 2 seansta uygulayarak başarılı sonuç alınabileceğinden cerrahi açıdan ayrıntılı anlatımla bahsetmiştir [9]. Bunun yanı sıra aurikular kompozit greft ise renk ve doku uyumu  bakımından iyi estetik sonuçlar oluşturması ve kıkırdak yapısı ile fonksiyonel destek sağlaması nedeniyle tercih edilmektedir[10]. Brain Pan ve arkadaşları da 2 aşamalı kompozit greft tekniğinden bahsederken avantaj ve dezavantajlardan da bahsetmektedir [5]. Preauriküler flep, prefabrike retroauriküler flep  gibi kompozit flep prosedürleri estetik ve fonksiyonel avantajlarının yanı sıra gelişmiş teknik yönleri ve daha uzun prosedür süreleri gerekmesi gibi  dezavantajlara da sahiptir [8].

Conclusion

Biz bu vakada nedeni bilinmeyen septokolumellar defekt hastasını sunup, yaptığımız cerrahi işlemi anlatarak bu nadir vakayı literatürle paylaşmayı amaçladık.

References

1. van Gijn, Daniel R. and others (eds), 'Embryology of the head and neck', in Susan Standring, and Simon Eccles (eds), Oxford Handbook of Head and Neck Anatomy, Oxford Medical Handbooks (Oxford, 2022; online edn, Oxford Academic, 1 Jan. 2022),
2. Neskey D, Eloy JA, Casiano RR. Nasal, septal, and turbinate anatomy and embryology. Otolaryngol Clin North Am. 2009 Apr;42(2):193-205, vii. doi: 10.1016/j.otc.2009.01.008. PMID: 19328886.
3. Kim CH, Park HW, Kim K, Yoon JH. Early development of the nose in human embryos: a stereomicroscopic and histologic analysis. Laryngoscope. 2004 Oct;114(10):1791-800. doi: 10.1097/00005537-200410000-00022. PMID: 15454774.
4. WARBRICK JG. The early development of the nasal cavity and upper lip in the human embryo. J Anat. 1960 Jul;94(Pt 3):351-62. PMID: 13842854; PMCID: PMC1244373.
5. Pan BS, Vu AT, Rapp SJ, Saenger NJ. Reconstruction of the Isolated Columellar Defect: A Novel 2-Stage Technique and Review of the Literature. J Oral Maxillofac Surg. 2017 Apr;75(4):822-827. doi: 10.1016/j.joms.2016.11.023. Epub 2016 Dec 10. PMID: 28012842.
6. Jacobs KF. Angeborene Aplasie von Nasensteg und knorpeligem Septum. Beschreibung eines Falles und der operativen Korrektur [Congenital aplasia of the nasal columella and cartilaginous septum]. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg). 1984 Jul;63(7):344-6. German. PMID: 6482610.
7. Mavili, M. Emin M.D.; Akyürek, Mustafa M.D.. Congenital Isolated Absence of the Nasal Columella: Reconstruction with an Internal Nasal Vestibular Skin Flap and Bilateral Labial Mucosa Flaps. Plastic and Reconstructive Surgery 106(2):p 393-399, August 2000.
8. Pan, Kristen S. and Brian S Pan. “Columellar reconstruction in children.” Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery (2018): n. pag.
9. SILVA, GEORGES DA M.D.. A NEW METHOD OF RECONSTRUCTING THE COLUMELLA WITH A NASO-LABIAL FLAP. Plastic and Reconstructive Surgery 34(1):p 63-65, July 1964.
10. Salah B, Bsisu I, Sarhan O, Al-Zu'bi Z, Suleihat A. An isolated congenital absence of nasal columella: A case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2019;58:167-169. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.04.034. Epub 2019 Apr 22. PMID: 31051408; PMCID: PMC6495086.

Presented at

42. ulusal kbb- baş boyun cerrahisi kongresinde poster sunumu olarak yayınlanmıştır.