Turkish abstract

Introduction

Schwannomlar kranial, periferik ve otonom sinirleri saran Schwann hücrelerinden kaynaklanan, nadir görülen, kapsüllü, soliter, benign ve yavaş büyüyen kitlelerdir [1]. Schwannomların yaklaşık % 65’ i serebellopontin (akustik nöroma) bölgede ortaya çıkar. Ekstrakraniyal schwannomların % 25-45’ inin baş ve boyun bölgesinde görüldüğü bildirilmektedir [2]. Orta kulak, mastoid kavite, sinonazal bölge, orbita, boyun, posterior farenks, parafaringeal alan ve kafa tabanında da görüldüğü bildirilmiştir. Baş ve boyun schwannomları genellikle kranial sinirler (V, VII, IX, X, XI, XII), sempatik zincir, brakiyal veya servikal pleksustan kaynaklanır [2]. Sempatik zincirden kaynaklanan schwannomlar nadir bir alt gruptur [3]. Schwannomların insidansı 3000 doğumda 1’ dir. Genellikle 20 ve 50 yaş arasında görülür. Kadın ve erkek oranı eşittir [4]. Genellikle ağrısız şişlik olarak semptom verir. Malign dönüşüm nadirdir. Ayırıcı tanısında, parotis tümörleri, lenfadenopatiler, karotis arter anevrizmaları, paragangliomalar ve diğer nörojenik tümörler düşünülmelidir. Bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve anjiografi tanıda yardımcı olabilir. Tanı klinik şüpheye dayanır ve cerrahi sonrası patoloji ile konulur [5]. Tedavide cerrahi önerilir. Geçici yada kalıcı Horner sendromu, servikal zincir kaynaklı schwannom cerrahisinde beklenen bir komplikasyondur [6].

Case Report

Olgu 1

47 yaşında bayan hasta boyun sol tarafında 2 yıldan beri olan ağrısız şişlik nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hastanın muayenesinde; boyun solda orta servikalde yerleşik, semimobil, ağrısız, yaklaşık 3x2 cm boyutlarında kitle mevcuttu. Muayenesinde herhangi bir nörolojik defisit saptanmadı. Hastaya dış merkezde çekilen bilgisayarlı tomografide; solda karotis bifurkasyonu lokalizasyonunda 3x3 cm boyutlarında, kontrastlanan  kitle saptandı. Glomus karotikum şüphesi nedeniyle manyetik rezonans istendi. Çekilen MR görüntülemede solda karotis- parafarengeal alanda 23x31x56 mm boyutunda iyi sınırlı, yuvarlak, T1’ de kasa göre hafif intens, T2’ de belirgin hiperintens, kontrast sonrası yoğun kontrastlanma gösteren, komşuluğundaki karotis vasküler yapıları laterale doğru deplase etmiş solid kitle lezyonu izlendi. Schwannom, nörofibrom ön tanısı alan hastaya vasküler patoloji ekartasyonu amacıyla anjiografi yapıldı. İnternal ve eksternal  karotid arter bifurkasyonu lokalizasyonunda hafif mediale doğru uzanan, ince arteriyel beslenmesi olan, düşük-orta derecede hipervasküler kitle lezyonu saptandı.

Hasta schwannom, nörofibrom ön tanısıyla operasyona alındı. Genel anestezi altında boyun solda cilt pililerine paralel yaklaşık 10 cm’ lik insizyonla girildi. Cilt, cilt altı ve platizma geçildi. Solda karotis bifurkasyonuna yerleşik, internal-eksternal karotid arter, v. jugularis interna, n. vagus medialine yerleşik ve bu yapıları laterale itmiş olan, fuziform görünümde, yaklaşık 5x4 cm’ lik kapsüllü kitle mevcuttu (Şekil 1, 2, 3). Kitlenin sempatik zincirden kaynaklandığı görüldü  ve schwannom- nörofibrom düşünülerek kitle tamamen eksize edildi.

Şekil 1 İntraoperatif üst kutup

Şekil 2 İntraoperatif alt kutup

Şekil 3 Makroskopik görünüm

Olgu 2

54 yaşında erkek hasta  boyun sağ tarafında yaklaşık 2 yıldan beri olan ağrısız şişlik nedeniyle dış merkeze başvurmuş ve dış merkezde boyundaki kitleden biopsi yapılıp tarafımıza yönlendirilmiş. Hastanın muayenesinde; boyun  sağda orta servikalde yerleşik, üzeri normal cilt ile kaplı, mobil, palpasyonla hassasiyeti olmayan yaklaşık 5x 5 cm boyutlarında kitle mevcuttu. Hastanın nörolojik muayenesinde patoloji yoktu. Hastadan  dış merkezde alınan patoloji preperatları fakültemzide check ettirildi ve patoloji sonucu; lezyon olası low grade mezenkimal bir neoplastik süreci düşündürmüştür, ancak örneğin çok küçük olması nedeniyle ek immunhistokimyasal  çalışma ve daha ileri bir tanısal yorum yapılamamıştır olarak raporlandı. Kliniğimizde çekilen BT’ de sağda düzey IIA’ da (retrovasküler alanda) yaklaşık 4 cm’ lik, SCM kas medialinde, paravertebral yerleşimli, çevre kas dokusu ve vasküler yapılar ile yer yer sınırlandırılamayan, heterojen solid dansiteli kitle lezyonu izlendi (organize abse?, nekrotik LAP?, malignite?).

Hasta operasyona alındı. Genel anestezi altında boyun sağda cilt pililerine paralel yaklaşık 8 cm’ lik insizyonla girildi. Cilt, cilt altı ve platizma geçildi. Greater auriküler sinir tanımlandı. SCM kası mediale ekarte edildi ve kitle ile karşılaşıldı. Juguler ven, n. vagus ve carotis arter üzerine oturan ve bu yapıları yaylandıran, inferiorunda ve süperiorunda sinir kılıfı olan yaklaşık 5x4 cm’ lik sarı renkli kitle mevcuttu, kitlenin sempatik zincirden kaynaklandığı görüldü ve schwannom- nörofibrom düşünülerek kitle etraf dokulardan diseke edilerek tamamen eksize edildi (Şekil 4, 5, 6).

Her iki hastanın postoperatif takiplerinde  Horner  sendromu gelişti. Başka bir nörolojik defisit saptanmadı. Patolojik inceleme sonucunda schwannom tanısı hastaların 2 yıllık takiplerinde nüks gözlenmedi, ancak Horner sendromunun devam ettiği görüldü.

Şekil 4 Kitlenin intraoperatif görüntüsü

Şekil 5 Makroskopik görünüm

Şekil 6 Preoperatif BT görüntüsü

Discussion

Schwannomlar nadir görünen tümörlerdir [2]. Literatürde ekstrakraniyal schwannomların baş-boyun  bölgesinde görülme oranları % 25-45 arasında değişmektedir. Schwannomlar kranial, periferik veya otonom sinirler gibi farklı anatomik yerlerden kaynaklanabilir [5,6]. Parafarengeal schwannomların büyük bir kısmı n.vagus veya servikal sempatik sinirlerden orjin alır. Schwannomlar nadiren nazal fossa, oral kavite, orbita, orta kulak ve mastoidden kaynaklanabilirler. Servikal zincirden kaynaklanan schwannomlar nadir görünen bir alt gruptur, yaygın olarak 20-50 yaş arasında görülür. Kadın erkek oranı 1:1 olarak rapor edilmiştir. Nonvestibular baş-boyun schwannomlu hastalardaki belirti ve bulgular kitlenin büyüklüğü, lokalizasyonu ve kaynaklandığı sinire bağlıdır. Ağrı ve /veya nörolojik defisit olmadan sadece ele gelen kitle ve tek eksende hareket eden şişlik en sık bulgudur [4,6]. Ağrı veya nörolojik defisit malignensiyi düşündürmelidir. Eksizyon öncesi Horner sendromu çok nadir bildirilmiştir [6].

Preoperatif görüntüleme tümör boyutu, konumu ve anatomik yapılarla ilişkisi hakkında bilgi verir ve cerrahi planlamada yardımcı olabilir. BT, MRI ve anjiografi tanıda yardımcı olan tetkiklerdir. Kesin tanı patolojik inceleme ile konur. Schwannomlar radyorezistan tümörlerdir. Esas olarak uygulanması gereken tedavi yöntemi; cerrahi olarak total eksizyondur. Cerrahi teknik açısından ideal yaklaşım, siniri koruyarak diseksiyonu gerçekleştirmektedir. Ancak bu şekilde diseksiyon tümörün yerleşimi, büyüklüğü ve natürü (nekroz, frajilite) nedeniyle her zaman mümkün olmayabilir. Sinire hasar vermemek için yapılan totale yakın eksizyonlarda nüks oranları ile ilgili literatürde net bilgi yoktur. Sonrasında gelişen Horner sendromu iyi tolere edilir [6].

Sonuç

Sonuç olarak; servikal sinirden kaynaklanan schwannomlar nadir görülür. Genellikle tek taraflı, yavaş büyüyen ve ağrısız şişlik olarak görülür. BT ve MRI tanıda bize katkı sağlayabilir, ancak kesin tanı patolojik incelemeye dayanır. Tedavi seçimi uygun yaklaşımlarla tümörün cerrahi olarak tümüyle çıkarılmasıdır. Hastaya operasyon sonrasında gelişebilecek Horner sendromu ve diğer komplikasyonlar açısından detaylı bilgi verilmelidir.

References

1. Zhang H.et al. Extracranial Head and Neck Schwannomas: A Clinical Analysis of 33 Patients. Laryngoscope 2007; 117:278-281.
2. Nabuco de Araujo et al. Neck Nerve Trunks Schwannomas: Clinical Features and Postoperative  Neurologic Outcome. Laryngoscope 2008; 1579-1582.
3. Ganesan S. et al. Horner’s syndrome: a rare presentation of cervical sympathetic chain schwannoma. The Journal of Laryngology and Otology 1997; 3: 493-495
4. Malone JP, Lee WJ, Levin RJ. Clinical characteristics and teratment outcome for nonvestibular schwannomas of the head and neck. American Journal of Otolaryngology  Head and Neck Medicine and Surgery 2005:26; 108-112
5. LEU YS and CHANG KC. Ekstracranial Head and Neck Schwannomas: A Rewiev of 8 Years. Acta Otolaryngol 2002; 122: 435–437.
6. Aydın S ve ark. Horner’s Syndrome Post-Excision of a Huge Cervical Sympathetic Chain Schwannoma. Turk J Med Sci 2007; 37 (3): 185-190.