Authors
|
|||||||||||||||||
Turkish abstractDiffüz idiyopatik iskelet hiperostozisi (DISH), paravertebral ligaman ve kasların enkondral ossifikasyonu sonucu gelişen yaygın spinal osteofit oluşumları ile karakterize bir hastalıktır. DISH’te, nadir olmakla birlikte mekanik obstrüksiyona bağlı görülen disfaji progresyon gösterebilmektedir. Tedavi erken dönemde konservatif yaklaşımdır. İleri aşamada ise cerrahi olarak osteofitler eksize edilmektedir. Bu çalışma da osteofitler nedeniyle farengeal pasajı daralan, disfaji ve ses kısıklığı yakınması olan üç hasta sunulmuştur.IntroductionDiffüz idiyopatik iskelet hiperostozisi (DISH), paravertebral ligaman ve kasların enkondral ossifikasyonu sonucu gelişen yaygın spinal osteofitlerle karakterize, literatürde Forestier Hastalığı, Ankilozan Hiperostozis, Spondylitis Ossificans Ligamentosa olarak da adlandırılan bir hastalıktır [1-4]. DISH ile ilgili ilk yazılı bilgi 1824 yılında Wenzel tarafından yayınlanmıştır [5]. Forestier ve Rotes-Querol’un 1950 yılında hastalığın anatomik, klinik ve radyolojik özelliklerini içeren yayınından sonra, Forestier Hastalığı olarak da anılmaya başlanmış ve Resnick tarafından 1975’te Diffuz İdiopatik İskelet Hiperostozu (DISH) olarak isimlendirilmiştir ve günümüzde de bu terminoloji kabul görmektedir [6]. DISH yaşlılarda rölatif olarak daha yaygındır. Radyolojik olarak DISH 40 yaş üzeri erkekleri % 3,8, kadınları ise % 2,6 oranında etkilemektedir [7]. Servikal vertebral kemiklerdeki değişiklikler özellikle posterior yüz yerleşimlidir ve sıklıkla nörovasküler kompresyona bağlı nörolojik semptomlara yol açmaktadır. Anterior yüz yerleşimli osteofitler ise hastaların çoğunda görülse de genellikle asemptomatiktirler [3]. DISH çoğu zaman asemptomatik olmakla birlikte, nörovasküler kompresyon ve mekanik obstrüksiyona bağlı ses kısıklığı, stridor, boğazda yabancı cisim hissi, boyun ağrısı, öksürük, boyun hareketlerinde azalma, otalji, odinofaji ve disfajiye yol açabilmektedir. DISH’te nadir olmakla birlikte mekanik obstrüksiyona bağlı görülen disfaji progresyon gösterebilmektedir [1-2,4].Case ReportOlgu 1: 81 yaşında kadın hasta, birkaç yıldır olan ve son aylarda artış gösteren şiddetli boyun ve baş ağrısı ile yutkunurken zorlanma, ses kısıklığı şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Yutkunurken zorlanma hissinin her zaman olduğunu fakat bu şikayetine ara ara ses kısıklığının da eşlik ettiğini ifade ediyordu. Hipertansiyon dışında bilinen başka bir kronik hastalığı yoktu. Yapılan kulak burun boğaz ve baş boyun muayenesinde orofarenks posterior duvarında orta hattın solunda, orofarengeal geçişi daraltan kitle izlendi.(Şekil 1) Bunun dışında ek bulgumuz yoktu.
İleri tetkik amacıyla çekilen Boyun MRG’sinde orofarenks posterior duvarında orta hattın solunda itilmeye neden olan, sol atlantoaksiyel eklemde hipertrofik osteofit oluşumları izlendi. (Şekil 2)
Boyun MRG’ de osteofit formasyonu izlenmiş olan hastadan tanıyı desteklemek amacıyla çekilen Boyun BT’ de de benzer bulgular izlendi. (Şekil 3)
OLGU 2: 62 yaşında erkek hasta 20 gündür olan ses kısıklığı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan kulak burun boğaz ve baş boyun muayenesinde hipofarenkste pasajı daraltan kitle ve sağ vokal kord paralizisi izlendi. (Şekil 4)
Hastanın çekilen Boyun MRG’sinde servikal vertebra anterior korpuslarında, en belirgin C4-5 hizasında olmak üzere füzyon gösteren osteofitler izlendi. Bu osteofitler özefagusa, laringofarenkse ve larinkse orta hattın sağında daha belirgin olmak üzere posterior bası yapmaktaydı. Sağ inferior laringeal sinir trasesine basıya bağlı olarak sağ vokal kord lateralize izlendi. (Şekil 5)
Hastanın mevcut bulguları Boyun BT ile desteklendi. (Şekil 6)
OLGU 3: 71 yaşında erkek hasta 5 aydır olan ses kısıklığı ve yutma güçlüğü şikayeti ile başvurdu. Hipertansiyon dışında bilinen kronik rahatsızlığı yoktu. Hastanın yapılan kulak burun boğaz ve baş boyun muayenesinde sağ vokal kordu paralitik izlendi. Vokal kord paralizisi etyolojisini incelemek amacıyla yapılan rutin radyolojik tetkiklerinden Boyun BT’sinde C5-6 seviyesinde orta hattın sağında, anteriora doğru uzanım göstererek laringofarinksi ve larinksi sağa doğru deplase eden, servikal vertebra korpuslarının anterior köşelerinde köprüleşme gösteren osteofit oluşumları izlendi. (Şekil 7)
Sağ vokal kord paralizisinin, sağ rekürren laringeal sinirin osteofit basısına uğraması üzerine ortaya çıktığı izlendi. (Şekil 8)
DiscussionDISH; ligament, tendon ve fasyada ossifikasyon ve kalsifikasyon ile karakterize bir hastalıktır [4]. DISH' e erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha sık rastlanmaktadır ve her iki cinste de yaşla birlikte görülme sıklığında artış olmaktadır. Hastalığın 40 yaş üzerindeki prevelansı erkeklerde %3,8 kadınlarda %2,6 iken, bu prevelans 65 yaşın üzerinde erkeklerde %10 kadınlarda ise %8 olarak rapor edilmiştir [7]. Bu yazıda sunduğumuz semptomatik iki hastada 65 yaş üzerindedir. Hastalığın etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir.Literatürde stres travması, obezite, tip2 DM, gut, hipertansiyon, ankilozan spondilit, nöroartropatiler ve A vitamin toksisitesi ile ilişkilere dikkat çekilmiştir. Ayrıca hastalığın patogenezinde metabolik patolojinin rol oynayabileceği üzerinde durulmaktadır [8]. Hastalarımızda hipertansiyon hariç yukarıda adı geçen hastalıklara rastlanmamıştır. Disfajinin ayırıcı tanısında boyun, mediasten veya medulla spinalis tümörleri, özefajitler, özefagial strüktürler, aberan damarsal oluşumlar, zenker divertikülü, nöromüsküler bozukluklar ve krikofarengeal spazm düşünülmelidir [1,2]. DISH’ te disfoni disfajiyle birlikte veya tek başına olabilir. Disfoni postkrikoid alana hiperostotik yapının direkt teması ile aritenoid hareketlerinin kısıtlanması veya n.larengeus inferiora direkt bası sonucu oluşabilir [1]. DISH tanısı radyolojik olarak konulur [1-2]. Radyolojik olarak DISH tanısı koymak için Resnick tarafından üç kriter belirlenmiştir. Bu kriterlerden birincisi ardışık en az 4 vertebrada anterolateralde kalsifikasyon ve kemik köprü olması, ikincisi tutulan segmentlerde intervertebral disk mesafesinin normal veya hafif azalmış olması ve üçüncüsü de apofizial eklemde ankiloz, sakroiliak eklemde erozyon, füzyon ya da skleroz olmamasıdır [9]. DISH’ te, başlangıçta lateral grafilerde vertebra korteksi anterior yüzünde hiperosteozis vardır. İlerlemiş vakalarda vertebra korteksi anterior sınırından intervertebral alana uzanım gösteren, dışa doğru büyümeler izlenir. Bu büyümeler düz, yumru şeklinde veya irregüler tarzda olabilir [4]. DISH’te özellikle servikal vertebra etkilendiği zaman ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Literatürde disfaji, trakea ve larenkse basıya bağlı olarak ses kısıklığı, horlama, stridor, myelopati, aspirasyon pnömonisi, uyku apnesi, atlanto-aksiyal subluksasyon, özefagus obstrüksiyonu, endoskopik problemler ve entübasyon güçlüğü şeklinde komplikasyonlardan bahsedilmektedir[10].Hastalarımızda da ses kısıklığı,disfaji şikayetleri mevcuttu. DISH'ın semptomatik olduğu fakat çok ileri durumda olmayan vakalarda, konservatif yaklaşım olarak diyet değişikliği ve medikal tedavi denenmelidir. Medikal tedavide non-steroid antiinflamatuarlar, steroidler, kas gevşeticiler ve antireflü tedaviler kullanılabilir[11]. Medikal tedaviye dirençli şiddetli ağrı, ilerlemiş disfaji ve aşırı kilo kaybı olan olgularda ise cerrahi tedavi düşünülebilir. Sunulan üç vakaya da ameliyat önerisinde bulunulmasına rağmen hastaların tercihi konservatif yaklaşım olmuştur. Cerrahi yaklaşım olarak; anterolateral yaklaşımla osteofitektomi ile dekompresyon yapılmakta ve bu uygulama iyi bir tedavi alternatifi olarak sunulmaktadır[12]. Ancak cerrahi tedavi semptomları tümüyle ortadan kaldıramayabilir. Özofagusun kronik inflamasyonu ve takiplerde ligaman kalsifikasyonlarının yeniden oluşma riskinin cerrahi başarı şansını azalttığı öne sürülmüştür [13]. Sonuç olarak ses kısıklığı ve disfaji etyolojisi araştırılırken hastaların ileri yaşta olması ve semptomlar dikkate alındığında, baş boyun malignitelerinin ekartasyonu gerekmektedir ancak ayırıcı tanıda DISH’te yer almalıdır. References
|
|||||||||||||||||
| Keywords : Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozisi , Forestier hastalığı , disfaji | |||||||||||||||||
|