Turkish abstract

Introduction

Odontojenik miksomalar metastaz yapmayan, kapsülsüz, primitif mezenkimden köken alan benign tümörlerdir [1,2]. Genellikle 2 ile 4. Dekadlar arasında görülmektedir. Kadınlarda daha sık izlenirken 10 yaş altında ve 50 yaş üstünde nadir görülür [3]. Odontojenik maksiller miksoma ilk olarak 1947 yılında Thoma ve Goldman tarafından tanımlanmıştır. Yavaş büyüyen, mandibuler miksomaya oranla daha agresif davranan ve maxiller sinüs içerisine yayılan tümörlerdir [4]. Bu çalışmamızda maksiller sinüsü nadiren tutan odontojenik miksoma olgusunu literatür eşliğinde sunduk.

Case Report

13 yaşında kız olgu ailesinin 1 aydır fark ettiği sol üst çenede şişlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Yapılan muayenesinde inspeksiyonda sol ön üst çene bölgesinde asimetri oluşturan(Şekil 1), horizontal olarak sol ön üst kesici dişlerin gingivası süperior hizasından sol üst molar diş gingivası süperior hizasına uzanan, oral vestibül sulkusu dolduran düzgün yüzeyli  yaklaşık 4x3 cm kitle izlendi (Şekil 2).

Şekil 1 Hastanın inspeksiyonunda sol üst çenede asimetri göze çarpmakta.

Şekil 2 Hastanın muayenesinde sol ön üst kesici dişlerin gingivası süperior hizasından sol üst molar diş gingivası süperior hizasına uzanan, fossa kaninayı içerisine alan bölgede düzgün yüzeyli yaklaşık 4x3 cm kitle izlendi.

Çekilen paranazal BT de solda maksiller kemik anterior yüzünde maksiler kemiğin alveolar ark bölgesini erode edip maksiller sinüs anterior, inferior ve lateral yüzüne ilerlemiş, anterior maksiler sinüs duvarında dekstrüksiyon oluşturmuş yumuşak doku kitlesi (Şekil 3A) ve kitlenin içerisinde ektopik diş dokusu ile uyumlu dansite artışı izlendi. (Şekil 3B)

Şekil 3A Çekilen paranazal BT de solda maksiller kemik anterior yüzünde maksiler kemiğin alveolar ark bölgesinden maksiler sinüs anterior, inferior ve lateral yüzüne ilerlemiş, anterior maksiler sinüs duvarında dekstrüksiyon oluşturmuş yumuşak doku kitlesi

Şekil 3B Çekilen paranazal BT de kitlenin içerisinde ektopik diş dokusu ile uyumlu dansite artışı izlendi.

Hasta genel anestezi altında operasyona alındı. Solda fossa kanina bölgesine 2 cmlik insizyon yapıldı. Kitlenin zayıf kemik ön duvarı kaldırıldı. Sol maksiler sinüs içerisine uzanan tümöral kitle paranazal tomografide izlenen diş dokusu ile birlikte total çıkarıldı.(Şekil 4,5) Kitlenin çıkarıldığı kavite kemik kenarları elmas tur ile turlandı. Peroperatif maksiller sinüs inferior, lateral, posterior ve süperior duvarında defekt oluşmadı. Tümörün postoperatif histopatolojik incelemesinde mikroskopik tanı miksoma idi ve malignite izlenmedi. (Şekil 6 ve 7) Postoperatif dönemde oroantral fistül veya herhangi komplikasyon gelişmedi. Hasta postoperatif 9. ayda olup,  klinik izleminde nüks bulgusu izlenmemiştir.

Şekil 4A Kitlenin zayıf kemik ön duvarı ve kitle ile birlikte bulunan diş dokusu izlenmekte.

Şekil 4B Kitlenin zayıf kemik ön duvarı ve kitle ile birlikte bulunan diş dokusu izlenmekte

Şekil 5A Kitle maksiller sinüsten tamamen çıkarıldıktan sonraki sinüs içi görünümü ve anormal yerleşimli diş ile birlikte çıkarılan kitle.

Şekil 5B Kitle maksiller sinüsten tamamen çıkarıldıktan sonraki sinüs içi görünümü ve anormal yerleşimli diş ile birlikte çıkarılan kitle.

Şekil 6 Hiposellüler mikzoid bir zeminde ince duvarlı damar yapıları ile atipi ve mitoz içermeyen uniform iğsi ve yıldızsı tümör hücreleri izlenmekte.

Şekil 7 Tümörün daha yakından görünümü (A). Alcian blue (pH 2.5) histokimyasal boyası ile mikzoid zeminde mavi renkte boyanma (B). Mucicarmine histokimyasal boyası ile mikzoid zeminde pembe-kırmızı renkte boyanma (C).

Discussion

Miksomalar  cilt, subkutanöz doku, kalp, baş ve boyun gibi vücudun birçok bölgesinde gelişebilmektedir [5] Baş ve boyunda gelişen miksomalar fasyal kemiklerden (osteojenik/odontojenik) veya fasyal yumuşak dokulardan köken alırlar [6] Odontojenik orjinli miksomalar en sık görülenidir.

Odontojenik miksomaların  sıklıkla maksillanın alveolar ark’ta görülmesi, eksik veya çıkmamış dişlerle ilişkisi ve tümörde odontojenik epitel varlığı bu tümörün odontojenik kaynaklı olduğunu göstermektedir [7].

Odontojenik myxomalar tüm odontojenik tümörlerin %3-6’sını oluşturur [8]. Mandibuler miksomalar (%66.4), maksiller miksomalardan (%33.6) daha sık görülmektedir. Posterior mandibula ve maksillanın premolar-molar bölgesi en sık yerleşim yeridir [9]. Maksiller tutulumda ise daha fazla kemik dekstrüksiyonu oluşturmakta ve tümör maksiller sinüse ilerleyebilmektedir. Bizim olgumuzda tümör maksiller bölgeyi tutmuş ve maksiler sinüse yayılmıştı.

Miksomalar en iyi bilgisayarlı tomografi (BT) ile değerlendirilebilirler. BT bulgularında kemikte kortikal genişleme, kortikal kemik kefekti görülebilir. Hiperdens ya da hipodens görünüm tümörün kalsifikasyon miktarına bağlıdır [8]

Odontojenik miksomalar  klinik olarak yavaş büyürler ve çoğu asemptomatiktir. Bu nedenle tedavi öncesinde büyük boyutlara ulaşabilmektedirler [3].

Miksomalar genellikle ağrısız kitle olarak karşımıza çıkarlar. Fakat diş kaybı, ağrı, parestezi, burun tıkanıklığı, ekzoftalmus gibi semptom ve bulgulara yol açan birçok miksoma vakası rapor edilmiştir [4].

Maksiller odontojenik miksomaların ayırıcı tanısında kist, fibroma, ameloblastoma, dev hücreli granulom, dentijinöz kist, anevrizmal kemik kisti, fibröz displazi, osteosarkom, fibrosarkomlar düşünülmelidir [10].

Odontojenik miksomalar histolojik olarak olarak nörojenik sarkom, rabdomyosarkom, nörofibrom gibi tümörlerle benzerlik gösterir [11]. Bu tümörlerden ayrımının yapılması önemlidir.

Maksiller miksoma tedavisi cerrahi eksizyondur. Tümör kemoterapiye rezistansdır ve radyoterapiye zayıf cevap verir [12]. Yetersiz cerrahi rezeksiyon nükslerin en sık nedenidir [13]. Ayrıca lokal infiltratif özelliği nedeniyle cerrahi eksizyon sonrasında tümör  %10-33  rekürrens gösterir [14]. Bizim olgumuzda geniş cerrahi rezeksiyon yapıldı. Cerrahi sınırdaki kemik alanlar elmas tur ile turlandı. Olgumuz postoperatif 9. ayda olup, klinik izleminde nüks bulgusu izlenmemiştir.

SONUÇ: Maksiller odontojenik miksomaların lokal infiltratif doğası ve yüksek rekürrens oranı, bu tümörlerin çıkarılmasında agresif yaklaşımı haklı çıkarmaktadır. Miksomaların diğer malign tümörlerden ayrımı için klinik, radyolojik ve histopatolojik değerlendirmenin bir bütün halinde yapılması  önem arzetmektedir.

References

1. Halfpenny W, Verey A, Bardsley V. Myxoma of the mandibular condyle. A case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000; 90:348–53.
2. Mata MG, Taylor MA, Bregni CR et al. Odontogenic myxoma: Clinicopathological, immunohistochemical and ultrastructural findings of a multicentric series. Oral Oncology 2008; 44:601-7
3. Sasidhar Singaraju, Sangeetha P Wanjari, Rajkumar N Parwani. Odontogenic myxoma of maxilla: A report of a rare case and review of the literature. J Oral Maxillofac Pathol. 2010 Jan-Jun; 14(1): 19-23.
4. Brannon RB. Central odontogenic Fibroma, myxoma (odontogenic myxoma, fibromyxoma), and central odontogenic granular cell tumor. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2004;16:359-74.
5. Reddy SP, Naag A, Kashyap B. Odontogenic myxoma: Report of two cases. Natl J Maxillofac Surg 2010;1(2): 183-6
6. Regezi JA, Kerr DA, Courtney RM. Odontogenic tumors: Analysis of 706 cases. J Oral Surg. 1978; 36:771-8.
7. Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. 2 nd ed. Berlin: Springer; 1992. Histological Typing of Odontogenic Tumor;p. 23.
8. Vijayabanu B, Sreeja C, Bharath N, Aesha I, Kannan VS, Devi M. Odontogenic myxoma of maxilla: A rare presentation in elderly female. 2015 Aug:7:S759-62; DOI: 10.4103/0975-7406.163550.
9. Simon EN, Merkx MA, Vuhahula E, Ngassapa D, Stoelinga PJ. Odontogenic myxoma: A clinicopathological study of 33 cases. Int J Oral Maxillofac Surg. 2004;33:333-7.
10. Şimşek B., Ataç M.S., Uğar DA. Odontojenik miksoma olgu sunumu. Gazi Ü. Diş Hek. Dergisi 2003; 20:49-52
11. Kim J, Ellis GL. Dental follicular tissue: Misinterpretation as odontogenic tumors. J Oral Maxillofac Surg. 1993;51:762-7.
12. Bayram Veyseller, Fadullah Aksoy, Fatma Gülüm İvgin Bayraktar ve ark.  Maksiller Odontojenik Miksoma Olgusu. Haseki Tıp Bülteni, Nisan-Mayıs-Haziran 2009; 47:2:43-45
13. Bryan G. Wachter, Mark J. Steinberg, David H. Darrow, Jonathan D. McGinn, Albert H. Park. Odontogenic myxoma of the maxilla: a report of two pediatric cases. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology April 2003; 67(4): 389-393.
14. Lo Muzio L, Nocini P, Favia G, Procaccini M, Mignogna MD. Odontogenic myxoma of the jaws: A clinical, radiologic, immunohistochemical and ultrastructural study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Rdiol Endod. 1996;82:426-33.