Turkish abstract

Introduction

Arteriovenöz malformasyon (AVM) vasküler bir anomali olup genellikle intrakraniyal yerleşimlidir. Daha çok konjenital nedenli vasküler gelişimdeki defektler sonucu oluşur. Ortaya çıktığında travma, enfeksiyon gibi sekonder nedenler araştırılır. Ekstrakraniyal olarak aurikula lokalizasyonunda nadiren görülür. Aurikula AVM baş-boyun  bölgesi ekstrakraniyal AVM’ler arasında yanak bölgesinden sonra en sık görülen 2. lokalizasyondur [1, 2]. Posterior aurikuler arter, oksipital arter, temporal arter ve vertebral arterin oksipital dalı tarafından beslenebilir [3]. Klinik olarak anormal kan akımı ve kitle etkisine bağlı bulgular izlenir. Etkilenen dokuda ısı artışı, eritem, ödem izlenebilir. Palpasyonda tril ve pulsasyon, oskültasyonda ise üfürüm duyulabilir. Lezyonda veya çevre dokularda iskemik hasarlar (ülserasyon, ağrı, deformite, kanama) görülebilir. Tinnitus, dış kulak yolunun etkilenmesine bağlı işitme kaybı görülebilir [4]. Bu makalede literatürde sınırlı sayıda bildirimi yapılan aurikulada yerleşimli AVM ile ilgili olgunun tanı, tedavi ve yönetimi tartışılmıştır.

Case Report

39 yaşında kadın hasta tarafımıza sağ kulakta 5 yıldır olan şişlik, sağ taraflı pulsatil tinnitus şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. Öyküsünde kulak akıntısı, işitme kaybı, baş dönmesi, kulağa travma, aurikulada enfeksiyon, hormonal dengesizlik yoktu. Fizik muayenesinde sağ aurikula antiheliks lokalizasyonunda 2 x3 cm’lik palpasyonla üfürüm hissedilen ağrısız kitle izlendi [Şekil 1].

Şekil 1 Sağ aurikula antitragus lokalizasyonunda 2x3 cm lik yüzeyi düzgün AVM

Lezyonda ülserasyon veya kanama mevcut değildi. Lezyonu çevreleyen cilt normaldi. Dış kulak yolu ve timpanik membran doğaldı. Manyetik rezonans (MR) anjiyografisinde kitlenin posterior aurikuler arterden beslenen benign AVM ile uyumlu olduğu saptandı [Şekil 2]. Kitlenin beslendiği posterior aurikuler arter ligate edildi ve  kitlenin cerrahi eksizyonu gerçekleştirildi [Şekil 3]. Olgudaki pulsatil tinnitus şikayeti postoperatif dönemde geriledi. 8 aylık takiplerinde nüks görülmedi.

Şekil 2 Preoperatif MR anjiyografi görüntülemesinde sağ aurikulada posterior aurikuler arterden (beyaz ok) beslenen kitle görülmekte

Şekil 3 Kitlenin vasküler bağlantısının klips ile ligasyonu

Discussion

Vasküler malformasyonlar, Mulliken ve Glowacki tarafından lezyonun hücresel karakteristiğine göre 2 ana kategori altında incelenmiştir; Hemanjiyom ve vasküler malformasyonlar [5]. Hemanjiyomlar, endotelyal proliferasyon ve bunu izleyen regresyonlarla karakterize, postnatal dönemde hızlı büyüyen, 5-8 yaşlarında yavaş şekilde regrese olan lezyonlardır. Vasküler malformasyonlarda ise endotelyal proliferasyon izlenmez ve regresyon görülmez. Vasküler malformasyonlar  akım hızına göre yavaş akımlı ve hızlı akımlı olarak ikiye ayrılırlar. Yavaş akımlı olanlar, kapiller, venöz, kombine malformasyonlardan oluşurken, hızlı akımlılar çoğunlukla AVM’ler ve arteriovenöz fistüllerdir. Arteriovenöz malformasyonlar  histolojik olarak artmış kan akımına bağlı reaktif arteriovenöz şantlar, hipertrofik, kalın duvarlı arterler ve venler izlenir.[6].

Arteriovenöz malformasyonların oluşum nedeni halen tam olarak aydınlatılamamıştır. Bir teoriye göre  gestasyonun 4-6. haftaları arasında oluşan primitif retiform pleksusun yetersiz regresyonu sonucu konjenital olarak oluşabilmektedir [6]. Diğer bir teoride lokal iskeminin etyopatogenezde rol oynadığı düşünülmektedir [7]. Genellikle  çocukluk ve adolesan dönemlerinde görülmesine rağmen sunulan olguda olduğu gibi daha nadir olarak  yetişkin dönemde de presente olabilmektedir. Arteriovenöz malformasyonların travma, enfeksiyon ve hormonal değişikliklerle (gebelik, ergenlik) tetiklenebileceği düşünülmektedir [8].

Kulaktaki AVM’ler Schobinger tarafından 4 evrede incelenmiştir:  I. Ciltte kızarıklık/ısı artışı, II. Üfürüm, duyulabilir pulsasyon, büyüyen lezyon, III. Ağrı, ülserasyon, kanama ve enfeksiyon, IV. Kardiyak yetmezlik [1]. Sunulan olguda cilt yüzeyinde kızarıklık,  pulsasyon mevcuttu, ağrı ülserasyon ve kanama ise izlenmedi. Schobinger evre II olarak değerlendirildi.

Tanıda anamnez ile fizik muayeneye ek olarak direk grafi, manyetik rezonans (MR), bilgisayarlı tomografi (BT), anjiyografi kullanılabilir. Anjiyografi ise AVM tanısında lezyonun beslenmesini sağlayan vasküler yapıların görüntülenmesini sağladığından ve lezyona müdahale imkanı tanıdığından en değerli yöntemdir [7]. Bunun yanında olgumuzda da olduğu gibi MR anjiyografi invaziv olmayan bir yöntem olarak anjiyografiden önce tanıyı desteklemek adına uygulanabilir. Dezavantajı müdahale imkanı olmamasıdır. 

Arteriovenöz malformasyonlar, küçük ve asemptomatik ise cerrahi tedaviye gerek yoktur [2]. Ancak, lezyonda ülserasyon, kanama, ağrı izlenirse, lezyon üzerine enfeksiyon eklenirse cerrahi düşünülmelidir. Tek başına  proksimal ligasyon lezyonda kollaterallerin gelişmesiyle büyümeye sebep olacağından, tek başına selektif embolizasyon uygulaması, vakalarda nüks oluşumuna veya lezyonda klinik kötüleşmeye  neden olabileceğinden önerilmez [1].  N-Butil-2-siyanoakrilat, etanol, sodyum tetradeksil sulfat embolizasyonda kullanılabilecek ajanlardır ancak sklerozan ajanlara bağlı akut ve kronik sinir paralizileri,  sklerozan maddenin çevre yumuşak doku ve cilde penetre olmasına bağlı nekroz izlenebilir [1,7]. Bizim vakamızda olduğu gibi tek başına cerrahi eksizyon bir diğer tedavi seçeneğidir. Kohout ve ark. , baş boyun AVM’leri serisinde yalnızca eksizyon ile tedavi ettiği erken evre vakalarda  %69 kür elde etmiştir  [2].

Cerrahi öncesi kanamayı ve nüksü en aza indirmek için optimal tedavi, selektif embolizasyon ve total cerrahi eksizyonu kapsayan kombine yaklaşımdır [7, 8].  Ancak, bizim vakamızda olduğu gibi uzun zamandır stabil olan, aktif enfeksiyon, kanama ve ülserasyon bulunmayan, Shobinger evre 1-2 olgularda tek başına cerrahi eksizyon da uygun bir tedavi seçeneğidir.

References

1. JK Wu, et al. Auricular arteriovenous malformation: evaluation, management, and outcome. Plastic and reconstructive surgery. 2005;115.4:985-995.
2. Kohout MP, et al. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management, Plastic and Reconstructive Surgery. 1998;102 (3):643-54
3. Gupta R, Agrawal A. Arteriovenous malformation of external ear and temporal region: a case report. Int J Res Med Sci. 2015;Nov;3(11):3427-3429.
4. Pham TH, Wong BJ, Allison G. A large arteriovenous malformation of the external ear in an adult: report of a case and approach to management. The Laryngoscope. 2001;111(8):1390-1394.
5. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412-20.
6. Woo HJ, et al. Arteriovenous malformation of the external ear: a case report. Auris Nasus Larynx. 2008;35(4):556-558.
7. Whitty LA, et al. An arteriovenous malformation of the external ear in the pediatric population: A case report and review of the literature, can J plast surg. 2009;17(4):e45-e47.
8. Saxena SK, et al. Arteriovenous malformation of the external ear. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery. 2008;60(2):177-178.

Presented at

5. Ulusal Otoloji Nörootoloji Kongresi, 4-7 Mayıs 2017, Antalya, Türkiye