Turkish abstract

Introduction

Baş-boyun bölgesi lenfomaları, bu bölgede görülen tüm malignitelerin %2-3’ünü oluşturmaktadır. Waldeyer halkası en sık tutulan bölge  olduğu bildirilmekle birlikte, bu lenfoid halkada  en sık tutulum yeri tonsildir [1,2]. Unilateral tonsil büyümelerinde malignite şüphesi her zaman düşünülmelidir . Erişkinlerde ,yassı hücreli karsinomdan sonra ikinci sıklıkta  görülen tonsil tümörü lenfomalardır. Daha çok submukozal kitle şeklinde karşımıza çıksa da asimetrik hipertrofi de yapmaktadırlar [3,4]. Tonsiller bölgede en sık görülen lenfomalar B hücreli non-Hodgkin lenfomalardır. Kansere bağlı ölümlerde; Akciğer, kolorektal, meme,prostat  kanserinden sonra non-Hodgkin lenfoma ve lösemi gelir. Antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen uzun süreli boğaz ağrısı ve tonsil hipertrofisinde göz ardı edilmemesi gereken bir durumdur. Tedavisi kemoterapi ve/veya radyoterapi kombinasyonudur. Bu makalede bilateral tonsil  tutulumu literatürde nadir olarak bildirilen B hücreli  non-Hodgkin lenfoma olgusunu kısa literatür derlemesi ile birlikte sunulması amaçlanmıştır [5,6].

Case Report

Kliniğimize,  65 yaşında erkek hasta, üç hafta önce başlayan giderek artan  antibiyotik tedavisine dirençli boğaz ağrısı, yutma zorluğu , alt çene köşesinde şişlik şikayeti ile gelmişti .  Hastanın orofarengeal muayenesinde bilateral  tonsiller ileri derece hipertrofik, yüzeyi eksudatif, kanlı ve inflame görünümde idi (Şekil 1a). 

Şekil 1A Olgunun kliniğe başvuru sırasında tonsil görünümü

Hastanın hafif  trismusu, odinofajisi hafif solunum zorluğu mevcuttu. Bilateral boyunda sağda daha belirgin, seviye 3 de, alpabl lenf nodu mevcuttu. Bilgisayarlı tomografide, orafarenks ve hipofarenks düzeyinden geçen kesitlerde bilateral palatin tonsillerin lobüle konturlu yumuşak doku dansitesinde hafif heterojen dansitede lezyonu izlendi. Lezyon lokalizasyonunda parafarengeal yağ planları silinmiş olarak izlendi. Görünüm malign karakterde kitle lezyonu ile uyumlu bulundu . Magnetik rezonans görüntülemesinde ek olarak bilateral palatin tonsilin hipertrofik olduğu ve konturlarında lobülasyon dikkati çekti. Kitlenin orofarenks hava sütununu belirgin daralttığı izlendi (Şekil 1b).

Şekil 1B Tedavi öncesi koronal ve aksiyal planda lezyon düzeyinden geçen MRI

Biyokimya tetkikinde hafif lökositoz ve sedimantasyon yüksekliği dışında olağandı. Tetkikleri sırasında tonsil hacminin ve çevre doku ödeminin daha da artması sonucu  solunum güçlüğü artan hastaya trakeatomi açıldı , bilateral tonsil biyopsileri alındı.  Biyopsi sonucu Diffuz Büyük B hücreli lenfoma geldi. Hematoloji / Onkolojiye refere edilen olgunun tamamlanan tetkik ve incelemeleri sonucunda PET CT de servikal , sol akciğer, abdominal,  bilateral inguinalde  LAP  saptandı. Kemik iliği tutulumu izlenmedi . Evrelemesi, Evre IV B olarak değerlendilip kemoterapi protokolü hazırlandı.  Olguya, 3 kür Rituximab + Bendamustein sonrası 2 kür Siklofosfamid +Epinubein+ Vincristine+ Prednizolon verildi. Olgunun yakınmaları hızla azaldı, tonsil boyutları bilateral tonsil plikaları sınırlarına geriledi (Şekil 2a)  ve ikinci hafta sonu dekanulman yapıldı. 

Şekil 2A Olgunun tedavi sonrası tonsil görünümü

Dördüncü ay kontrol PET tetkikinde, belirgin tedaviye yanıt gözlendi , Sol paraaortik abdomendeki dansite dışında LAP izlenmedi, rezidu lenfoid doku düşünüldü (Resim 2b), kemoterapiye devam edildi. Hasta tedavi sonrası düzenli takibe alındı.

Şekil 2B Olgunun tedavi sonrası PET CT tetkiki

Discussion

Erişkin tonsil maligniteleri arasında ilk sırada skuamöz hücreli karsinom yer alır (%85). Lenfoma (%14) ve lenfoepitelyal karsinom (%2-6) bunu takip eder.  Non-Hodgkin lenfoma, bütün yaş gruplarında görülebilmesine karşın olgu sunumumuzda olduğu gibi en sık ileri yaştaki erkeklerde görülür. Non-hodgkin lenfomanın yaklaşık üçte biri  ekstranodal yerleşimlidir ve yaklaşık  % 10’u Waldeyer halkasında görülür. Çocukluk çağı tonsil malignitelerinde ise lenfomalar ilk sıradadır [1,4,6].

Baş boyun lenfomalarında sistemik semptomlar çok belirgin değildir . Asimetrik tonsil hipertrofisi, palpe edilebilen sertlik  ve boyunda lenfadenopati  malignite yönünden kuşku uyandırmalıdır. Olgular, sunumumuzdaki gibi, ilerleyen boğaz ağrısı, yutkunma güçlüğü  ve /veya servikal LAP ile başvururlar. Orofarenk bölgesi  skuamöz hücreli karsinom , benign lenfoproliferatif hastalıklar, minör tükrük bezi tümörleri,  odontojenik inflamatuar süreçler  non-Hodgkin lenfomanın ayırıcı tanısında akılda bulunmalıdır. Kesin tanı sadece biyopsiyle konulabilir.  Ayrıca bilateral  tonsil asimetrisinin   , rekürren enfeksiyonlar, lipid depo hastalıkları, tüberküloz ve aktinomikoz gibi kronik enfeksiyonlar ve komşu yapıların patolojilerininde de olabileceği literatürde yer almaktadır. Bilateral tonsil tutulumuyla giden non-Hodgkin lenfoma olgusu çok nadirdir. Olgumuzda da bilateral tonsil hipertrofisi mevcut olup malignite ekartasyonu açısından biyopsi çok önemlidir [1,7,8].

Yapılan çalışmalarda tonsil lojunda en sık görülen lenfoma tipinin  %70 oran ile   olgumuzda olduğu gibi diffüz büyük B hücreli lenfomalar olduğu bildirilmektedir. Ayrıca foliküler lenfoma, mantle hücreli lenfoma, lenfoplazmasitik lenfoma,  MALT tipi ekstranodal marjinal zon lenfoma ve plazmasitoma, tonsil dokusunda görülebilecek diğer küçük B hücreli lenfomalardandır [1,8].

Kısaca onkolojik tedaviler; sistemik kemoterapi, monoklonal antikorlar içeren biyolojik tedavi, radyoterapi ve kök hücre naklidir. Olgumuzda olduğu gibi,  R-CHOP ( Rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin hidroksidoksorubisin, vinkristin, prednizon) kombinasyonu non-Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılan  sistemik monoklonal antikor ve kemoterapi seçeneğidir [9] .  Tedavi ve takip süreci uzun olabilir. Tedavinin tipi ve süresi, hastanın tedavi sırasındaki yaşı, cinsiyet ve genel sağlık durumu gibi çeşitli faktörler bu süreci etkileyebilir.  Primer tutulum bölgesine bağlı olarak ekstranodal NHL’ler değişken prognoza sahiptir. Erken evre tonsiller yerleşim, diğer ekstranodal tutulumlara oranla daha iyi bir prognostik özelliğe sahip iken  ,merkezi sinir sistemi tutulumu olan hastalarda ise tedavi yanıtları ve prognoz kötüdür [7-10].

Sonuç olarak, özellikle erişkin hastalarda, belirlenmiş klinik risk faktörlerinin bulunduğu durumlarda antibiyoterapiye rağmen geçmeyen kronik tonsilliti düşündüren olgularda tonsil asimetrisi olmasa bile tonsil biyopsi materyallerinin malignite ekartasyonu açısından histopatolojik incelemesinin gerekli olduğu görüşündeyiz.

References

1. Kaygusuz G, Cansız C, Kuzu I, Dizbay Sak S. Tonsil maligniteleri arasında lenfoproliferatif hastalıkların dağılımı. Türk Patoloji Dergisi 2008;24:166-7.
2. Kaur P, Nazeer T. B-cell chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma presenting in the tonsil: a case report and review of literature. Am J Otolaryngol 2004;25:121-5.
3. Doğan R, Tuğrul S, Eren SB. Diffuse large B-cell lymphoma that comes with peritonsillar abscess. Turk Arch Otolaryngol 2012; 50(3):50-53.
4. Cinar F. Significance of asymptomatic tonsil asymmetry. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;131 (1):101-3.
5. Younis RT, Hesse SV, Anand VK. Evaluation of the utility and costeffectiveness of obtaining histopathologic diagnosis on all routine tonsillectomy specimens. Laryngoscope 2001; 111(12): 2166-9.
6. Khan SU, Kenefick C, O’Leary G, Lucey JJ. Non-Hodgkin lymphoma presenting as bilateral tonsillar hypertrophy: case report. Ear Nose Throat J 2010; 89 (4): 4-5.
7. K. İla, D. Ö. Topdağ, M. Öztürk, M. Topdağ, M. Ç. Buday. Non-Hodgkin lymphoma presenting with bilateral tonsillar hypertrophy: A case report. Turk Arch Otolaryngol 2011; 49(4):78-80.
8. Boulaadas M, Benazzou S, Sefiani S, Nazih N, Essakalli L, Kzadri M. Primary extranodal non-Hodgkin lymphoma of the oral cavity. J Craniofac Surg 2008; 19 (4): 1183-5.
9. Delarue R, Tilly H, Mounier N, Petrella T, Salles G, et al. Dose-dense rituximab-CHOP compared with standard rituximab-CHOP in elderly patients with diffuse large B-cell lymphoma : a randomised phase 3 trial. Lancet Oncol 2013 ;14(6):525-33.
10. Rayess HM, Nissan M, Gupta A, Carron MA, Raza SN, Fribley AM. Oropharyngeal lymphoma: A US population based analysis. Oral Oncol  2017;73:147-151.

Presented at

 40.  KBB-BBC Kongresi