Turkish abstract

Introduction

Bulbus jugulare, orta kulağın tabanında, hipotimpanum seviyesinde bulunan, üst kısmı kompakt bir kemik bir lamelle kaplı olan, sigmoid sinüs ile internal juguler venin birleşim bölümü olan genişlemiş segmenttir. Yüksek juguler bulb, juguler venin temporal kemikteki en sık görülen anomalisidir [1]. Yüksek juguler bulb internal juguler venin vasküler bir anomalisi olup en sık, hayatın 4.dekadında görülür ve toplumda bu anomali %3,5-6 oranında saptanır [2, 3]. Juguler bulbun orta kulağa protrüde olduğu lokalizasyona ve protrüzyonun boyutuna bağlı olarak göre farklı semptomlar ortaya çıkar. Kavum timpaniye doğru gelişen bir lateral protrüzyon iletim tipi işitme kaybı ve pulsatil tinnitus gibi semptomlara yol açarken, petroz apekse doğru gelişen bir medial protrüzyon vertigo, sensörinöral işitme kaybı ve tinnitus gibi bulgulara neden olabilir [4]. Bu olgu sunumunda kulağında işitme kaybı ve çınlama şikayetleriyle başvuran ve yapılan odyolojik tetkikte iletim tipi işitme kaybı tespit edilip, radyolojik incelemede yüksek ve geniş juguler bulb tespit edilen 43 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır.

Case Report

Yaklaşık 8 yıldır sağ kulağında çınlama ve işitme kaybı şikayetleri olduğunu ifade eden hastanın ek olarak başka şikayeti yoktu. Hastanın yapılan otoskopik muayenesinde bilateral timpan membranlar intakt olmakla birlikte sağ timpan membran arkasında posterior kadranda mor renkli, nabızla korele pulsasyon gösteren kitle görünümü mevcuttu (Şekil 1).

Şekil 1 Olgunun sağ timpan membran inferior kadranında yerleşim gösteren yüksek juguler bulbun endoskopik görünümü

Sigara ve alkol kullanma öyküsü olmayan hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Hastanın koronal ve aksiyal planda çekilen temporal kemik bilgisayarlı tomografisinde (BT); orta kulak inferior kemik duvarında dehisans ve bu dehisanstan orta kulağa protrüzyon göstermiş olan yüksek ve geniş juguler bulb tespit edildi (Şekil 2,3). Hastanın daha önceden geçirmiş olduğu ortopedik cerrahide vücuduna platin yerleştirilmesi öyküsü olması nedeniyle Manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) yapılamadı.

Şekil 2 Olgunun koronal planda temporal BT görünümü. Sağ taraf : Yüksek ve dehissan juguler bulb orta kulak kavitesine protrude görünümde. Sol taraf: anomalisiz tarafta juguler bulbla orta kulak kavitesi arasındaki kemik tabaka izlenmekte

Şekil 3 Olgunun aksiyal planda temporal BT görünümü. Sağ taraf : Yüksek ve dehissan juguler bulb orta kulak kavitesine protrude görünümde. Sol taraf: anomalisiz tarafta juguler bulbla orta kulak kavitesi arasındaki kemik tabaka izlenmekte

Saf ses odyogramda sol kulakta işitmesi normal sınırlarda tespit edilen hastanın çınlama şikayetinin olduğu sağ kulağında ise hafif derecede iletim tipi işitme kaybı (Saf ses odyogram: L:13/8, R:27/10 dB) tespit edildi (Şekil 4).

Şekil 4 Hastanın saf ses odyogram sonucu

Hastanın timpanogram sonucu bilateral tip A olarak gözlendi (Şekil 5).

Şekil 5 Hastanın timpanogram sonucu

Hastaya mevcut patolojisi hakkında bilgi verilerek, ilerleyen dönemde damarsal oluşumun büyüme göstermesi durumunda mevcut işitme kaybı düzeyinde ve tinnitus şikayetinin şiddetinde artma olabileceği, ek olarak baş dönmesi gibi ek şikayetlerinin ortaya çıkabileceği bilgisi verildi. Ayrıca kulağa yönelik herhangi başka bir sebeple cerrahi müdahale yapılması gerektiğinde cerrahi esnasında mevcut damarsal patolojisinden abondan kanama meydana gelebileceği bilgisi verildi. Bu sebeplerden dolayı hastaya dehissansın giderilmesine yönelik cerrahi yolla müdahale edilebileceği bilgisi verildi. Ancak hasta cerrahi tedavi seçeneğini tercih etmedi. Hastaya orta ve iç kulağa yönelik herhangi bir operasyon geçirmesi durumunda, cerrahını bu anatomik varyasyonundan haberdar etmesi gerekliliği anlatıldı.

Discussion

Yüksek yerleşimli juguler bulb (YYJB); juguler bulbus’un en sık rastlanan gelişimsel bir varyasyonudur [5]. İnternal juguler venin vasküler varyasyonları ve anomalileri sık görülmesine rağmen semptomatik olduğu vakalar nadir olarak karşımıza çıkar ve çoğunlukla rastlantısal olarak tespit edilirler [6]. Tek taraflı işitme kaybı, tinnitus, kulakta dolgunluk hissi ve vestibüler semptomlara yol açabileceği gibi otalji ve migren tipi baş ağrısı nedeni de olabilir. Literatürde popülasyonda sağ tarafta tespit edilen YYJB oranı sol tarafa göre daha fazladır [5]. Bizim vakamızda da geniş ve yüksek juguler bulb hastanın sağ kulağında gözlendi. Ayrıca literatürde YYJB’in iletim ve mikst tip işitme kaybına neden olabileceğini vurgulayan çalışmalar mevcuttur [7]. Lin ve arkadaşlarının 5 olgu üzerinde yaptıkları çalışmada, orta kulağa yerleşimli YYJB’nin iletim tipi işitme kaybına neden olduğu belirtilmiştir [8]. Weiss ve arkadaşlarının yaptığı başka bir çalışmada ise, yine 5 olguluk bir seride YYJB’nin iletim tipi işitme kaybına neden olduğu vurgulanmış ve bu durumun sebebi olarak, yüksek yerleşimli bulb’ın kemikçik zinciri ile etkileşimi, kulak zarı ile teması ve yuvarlak pencere niş'ine yaptığı obstrüksiyon gösterilmiştir [7]. Yüksek ve dehisans juguler bulb’a bağlı orta kulakta kitle etkisine bağlı olarak stapes tabanının hareketinin kısıtlandığı ve kemikçik zincirin etkilendiği gösterilmiştir. Stapes tabanının hareketi kısıtlanınca ses iletim mekanizmasındaki komplians azalmaktadır. Bu durumda iletim tipi işitme kaybına neden olmaktadır [6,7].

Muayene esnasında orta kulakta kitlesel imaj izlendiği zaman; YYJB ile birlikte orta kulağın tümöral hastalıkları (glomus tümörü¸ nörofibrom, schwannom, meningiom, fasiyal sinir nöroması,squamöz hücreli karsinom, adenom, adenokarsinom, melanom gibi) ve aberan internal karotis arter gibi patolojiler de akla gelmelidir ve ayırıcı tanıda düşünülmelidir [9]. Otoskopik muayenede kitlenin yerleşim yeri ve rengi bize ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. Anterior kadran yerleşimli vasküler karakterli bir kitle aberan karotid arteri düşündürürken, posterior-superior lokalizasyonlu bir kitle fasial sinirin nöromasını akla getirir. Glomus timpanikum (GT) ve YYJB her ikisi de timpanik membranın inferiorunda görülmesine rağmen; GT’nin hiperemik bir refle, YYJB’nin koyu mavi-mor renk vermesi ile birbirlerinden ayırt edilebilirler [9,10].

Juguler ven anomalisi düşündürecek bulguları olan hastalarda tanıya yüksek rezolüsyonlu BT ve Magnetik Rezonans (MR) görüntüleme ile gidilir. BT ile glomus jugulare tümöründen ayırıcı tanısı yapılamayan YYJB olgularında gereği halinde MR anjiyografi ile ileri inceleme yapılabilir. Geniş ve yüksek juguler bulbda asemptomatik vakalar genellikle tesadüfen saptanır ve bu vakalar tedavi gerektirmez, takip önerilir. Ancak YYJB genelde asemptomatik olmakla birlikte, ilerleyen dönemde orta kulak kavitesi içine doğru büyüme gösterip; iç kulak yapılarının altına ve kemikçik zinciri arasına kadar uzanarak nadiren işitme kaybı, tinnitus ve vertigo gibi otolojik problem ve semptomlara sebep olabilmektedir. Yüksek yerleşimli bir juguler bulb, labirentlerin ya da meanın açılışında kanama ya da hava embolisi gibi sorunlara yol açabilir [5]. Yüksek juguler bulbda kraniyal sinir tutulumuna yol açan çok nadir vakalarda cerrahi düşünülür. Cerrahi sonrası başarı ve semptomların ortadan kalkma şansı ise oldukça yüksektir [4]. Yüksek juguler bulb hastalarına bilinçsizce ve dikkatsizce yapılan orta kulak cerrahilerinde; miringotomi ve timpanomeatal flep elevasyonu sırasında açıktaki juguler bulbun yaralanmasına bağlı olarak önemli morbidite ve mortalite sebebi olabileceği üzerinde durulmuştur [11,12].

Sonuç

Tinnitus yakınmasıyla başvuran hastalarda geniş ve yüksek juguler bulb nadiren görülebilir. Yüksek juguler bulb’a bağlı tinnitusu olan hastalarda çok nadiren iletim tipi işitme kaybı da görülebilmektedir. Yüksek juguler bulbdan şüphelenilen durumlarda koronal planda çekilen temporal BT ile tanı konabilir. Klinikte nadir görmemize rağmen aslında asemptomatik olarak birçok hastada mevcuttur. Bu nedenle yüksek juguler bulbun orta kulakcerrahisi açısından oluşturduğu riskler bilinmeli, orta kulak cerrahileri öncesi planlamada bu durum mutlaka göz önünde bulundurulmalı ve dikkatli olunmalıdır.

References

1. Atmaca S, Elmali M, Kucuk H. High and dehiscent jugular bulb: clear and present danger during middle ear surgery. Surgical and Radiologic Anatomy 2014 May;36(4):369-74.
2. Friedmann DR, et al. Prevalence of jugular bulb abnormalities and resultant inner ear dehiscence: a histopathologic and radiologic study. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Oct;147(4):750-6.
3. Overton SB, Ritter FN. A high placed jugular bulb in the middle ear: a clinical and temporal bone study. Laryngoscope 1973;83:1986-91.
4. Filipović B, et al. High Mega Jugular Bulb Presenting with Facial Nerve Palsy and Severe Headache. Skull Base. 2010; 20(6): 465–468.
5. Karabacakoğlu A, et al. Yüksek Yerleşimli Jugular Bulb. Turkiye Klinikleri J Med Sci 1997;17:61-4.
6. Mutlu C, et al. Yüksek Jügüler Bulbus(+). KBB ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi 1998;6: 41-3.
7. Weiss RL, et al. High jugular bulb and conductive hearing loss. Laryngoscope 1997;107:321-7.
8. Lin DJ, Hsu CJ, Lin KN. The high jugular bulb: report of five cases and a review of the literature. J Formos Med Assoc 1993;92:745-50.
9. Tsunoda A, et al. Latent high jugular bulb: case report and significance of neckcompression test. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1995;57(1):44-7.
10. O’Leary MJ, et al. Glomus tympanicum tumors: a clinical perspective. Laryngoscope 1991; 101: 1038-43.
11. Bae SC, et al. Single-center 10-year experience in treating patients with vascular tinnitus: diagnostic approaches and treatment outcomes. Clin Exp Otorhinolaryngol 2015;8:7-12.
12. Nakagawa M, Miyachi N, Fujiwara K. A Convenient Sonographic Technique for Diagnosis of Pulsatile Tinnitus Induced by a High Jugular Bulb. JUM 2008; 27(1):139-140.

Presented at

Çukurova Kulak Burun Bogaz Derneği 17. Videokonferanslar - 22-24 Mart 2019, Adana