Turkish abstract

Introduction

Venöz tromboembolik hastalıklar oldukça yaygın görülür. Gelişmiş ülkelerde yıllık venöz tromboz insidansı %0.1’dir [1]. Tüm derin vent rombozlarının yaklaşık %4‘ü üst extremite venlerinde görülmektedir. İnternal Juguler Ven (İJV) trombozu da nadir görülen ancak hayatı tehdit eden bir durumdur. İJV trombozu genellikle intravenöz ilaç kullanımı (uyuşturucu), uzamış santral venöz kateterizasyon, derin boyun enfeksiyonu (Lemierre’s sendromu), boyun diseksiyonu, travma ve malignitelere bağlı gelişen hiperkoagülabilite durumlarında görülür [1-5]. Maligniteye sekonder gelişen  Spontan İJV trombozu Troussau’s Sendromu olarak da adlandırılır [2,6]. Biz bu olguda over tümörüne sekonder gelişen sol internal juguler ven trombozlu hastayı radyolojik bulguları ve literatür bilgileri eşliğinde sunduk.

Case Report

Yirmi yedi yaşında bayan hasta yaklaşık 2 hafta önce boyun sol tarafında ağrı, vücudunda yaygın döküntü ve kaşıntı şikayeti ile Dermatoloji polikliniğine başvurmuş. Hastaya ürtiker ve anjionörotik ödem ön tanıları ile antihistaminik ve kortizon tedavisi verilmiş. Bir hafta bu tedaviyi kullanan hastanın kaşıntı ve döküntü şikayeti geçmiş ancak boyunda şişlik ve ağrı şikayetinin artması üzerine kliniğimize konsülte edildi. Hastanın özgeçmişinde Hashimato tiroidit’i dışında bir patoloji yoktu. Soygeçmişinde belirgin bir özellik saptanmadı. Hastanın fizik muayenesinde sol supraklaviküler bölgede palpasyonla ağrılı yaygın ödematöz görünüm dışında patoloji saptanmadı.

Laboratuar sonuçları; Beyaz küre (WBC):14.6 /mm[3 ](4,8-10.8), Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR):49 mm/h (0-20), fibrinojen;582 g/l (195-410),D-Dimer: 722 (0-243) olarak geldi.

Yapılan boyun ultrasonografisinde sol internal juguler vende tromboz tespit edildi. Doppler ultrasonla yapılan incelemede sol İJV’de genişleme ve subakut tromboza sekonder lümeninde kalınlaşma görüldü (Şekil 1).

Şekil 1 Genişlemiş alan gri görünümde (a) ve Koronal planda doppler görüntüsü (b) genişleme ve subakut tromboz nedeniyle lumen ekojenitesinde ve internal juguler vende genişleme (oklar).Doppler görüntüsünde , juguler ven tamamen trombotik görünürken karotid arter mavi izlenmektedir . Aynı taraf boyunda büyümüş lenf nodu görülmektedir (c, d).

Bilgisayarlı tomografisinde de (BT) sol İJV trombozu izlendi (Şekil 2). Hastaya antikoagülan ve IV antibiotik (Ampisilin sulbactam 3 gr/ gün, enoksiparin sodyum 2*1) tedavisi başlandı.

Şekil 2 Juguler ven trombozunun koronal ve aksiyel BT planlarında görünümü ( a veb). Juguler ven duvarında kalınlaşma ve genişleme (açık ok). Çevredeki fasiyal düzlemlerde inflamatuar değişiklikler ve aynı taraf boyunda homojen, büyümüş lenf nodları (ince oklar)

Özgeçmişinde belirgin bir problem saptanmayan hastamızda derin ven trombozu etyolojisinde yer alan maligniteye sekonder hiperkoagülabilite sendromu araştırıldı. Tümör markırlarından Ca 125: 146.7 (0-35) olarak saptandı. Trombozun kaynağını araştırmak için çekilen toraks ve abdomen BT’lerinde,; sol adneksiyel alanda 6 cm çapında, tüylü görünümde solid kitle izlendi (Şekil 3).

Şekil 3 Pelvik sıvı ile çevrili, sol overde kitle (açık ok).

Bunun üzerine hasta kadın doğum bölümüne danışıldı. Kadın doğum kliniğinde değerlendirilen hastaya yapılan biopsi sonucu Seröz Papiller Karsinom gelmesi üzerine genel durumu düzelen ve trombozu gerileyen hasta tedavi için kadın doğuma devredildi.

Discussion

Venöz tromboz normal kan akımının bozulmasına ve koagülasyon mekanizmalarının aktivasyonuna neden olan durumlarda ortaya çıkar [5]. Venöz trombozun patofizyolojisinde endotelyal hasar, kan akımında azalma ve/veya hiperkoagülabiliteye neden olan durumlar suçlanmaktadır [2].  Spontan İJV trombozu nadir bir durumdur. İJV trombozu genellikle intravenöz ilaç kullanımı (uyuşturucu), uzamış santral venöz kateterizasyon, derin boyun enfeksiyonu (Lemierre’s sendromu), boyun diseksiyonu, travma, polisitemi, pacemaker implantasyonu, servikal traksiyon, radyoterapi ve malignitelere bağlı gelişen hiperkoagülabilite veya over stimülasyon sendromunda görülür [1-5]. Bizim hastamızda enfeksiyon, travma veya uzun kateterizasyon öyküsü yoktu. Spontan tromboflebitler okküt malignitelerin ilk bulgusu olabildiği için hasta malignite yönünden araştırıldı. Hastamızda overde Seröz Papiller Karsinom saptandı.

Kanserle ilişkili tromboflebit ilk kez Trousseau’s tarafından tanımlanmıştır [1]. Venöz tromboza en çok neden olan maligniteler pankreas, akciğer, mide ve over kanserleridir [2]. Kanser hastalarında klinik tromboembolik hastalık insidansı %1-11 arasında değişmektedir. Literatüre baktığımızda; Carrington ve Adams IJV trombozu olup biri over tümörü biri de mezotelyoma saptanan 2 hastayı yayınlamışlardır [7].

Derin ven trombozu tanısında invaziv bir tetkik olan venografi altın standarttır [1]. Tanıda non invaziv olan ultrasonografi (USG) daha sık kullanılır. BT ve magnetik rezonans görüntüleme (MRG) daha çok trombozun etyolojisini araştırmak için kullanılır. Tanı konar konmaz öncelikle antikoagülan tedavi başlanır. Antibiotik tedavisi de eklenmelidir. Spontan İJV trombozunda cerrahi nadiren gerekir. Tromboz etyolojiside araştırılarak sebebe yönelik tedavinin de bir an önce başlatılması gerekir. İJV trombozu nadir görülmesine rağmen hayatı tehdit eden bir durumdur. İJV trombozu pulmoner emboli, septik emboli, genel septisemi, fasial ödem ve pseudo tümör serebri’ye yol açabilir  [1].

Baş-boyun bölgesi venlerinde damarların elastik duvar yapıları nedeniyle Trousseau’s sendromu nadir görülür [1].  Maligniteye bağlı trombozis patofizyolojisinde venöz staz veya anormal kan akımı suçlanmaktadır [3]. Hareketsizlik, yatağa bağımlılık veya tümörün bizzat damarlara bası yapması venöz staza neden olabilir. Oluşan venöz staz da  aktive pıhtılaşma faktörlerinin klirensinin  gecikmesine ve hipoksi nedeniyle venöz valf hasarına neden olabilir [3]. Hiperkoagülabiliteye bağlı tromboemboli artmış faktör 8 seviyesi ve hızlanmış tromboplastin aktivitesi ile ilişkili olabilir. Maligniteye sekonder oluşan nekrotik tümör ürünleri de tromboplastik özelliklere neden olabilmektedir [2].

IJV trombozu boyunda şişlik, kitle, ağrı, boyunda hassasiyet ve yüksek ateş semptomlarıyla karşımıza çıkabilir [1,7].  Bizim hastamızda boyunda şişlik ve ağrı şikayetine ek olarak döküntü ve kaşıntı şikayeti de vardı. Değişik ek şikayetleri nedeniyle hastamızda tedavi süreci gecikmiş, yaklaşık 1 hafta anjionörotik ödem ön tanısı ile takip edilmişti. Beyaz küre ve sedimentasyon gibi akut faz reaktanlarının yüksekliği öncelikle enfeksiyon odağı düşündürse de bu tip hastalarda vakit kaybetmeden yapılan bir boyun ultrasonoğrafisi bile tanı koydurabilmektedir.  

Bizim vakamızda olduğu gibi tanıda yanlış yönlenmeye neden olabilecek ek şikayetleri olan hastalarda ayırıcı tanıda trombozu da düşünmek gerekir. Tromboz tespit edildiğinde de etyolojisi açıklığa kavuşturulmalı ve mutlaka okkült malignite yönünden araştırılmalıdır.

References

1. Pata YS, Unal M, Gülhan S. Internal jugular vein thrombosis due to distant malignancies: two case reports and literature review. J Laryngol Otol 2008; 122(3): 318-20. PMID: 1798330
2. Unsal EE, Karaca C, Ensari S. Spontaneous internal jugular vein thrombosis associated with distant malignancies. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2003; 260(1):39-41. PMID: 12520355
3. Chen KH et all. Left internal jugular vein thrombosis due to a lung tumor. Chang Gung med J. 2003;26(6):458-62. PMID: 12956295
4. Stern-Strater J, Hörmann K, Neff W, Stuck BA. Internal jugular vein thrombosis as a paraneoplastic syndrome. HNO. 2008;56(3):325-27.
5. Yuca K ve ark. Spontan İnternal Juguler Ven Trombozu; Bir Olgu Sunumu. KBB e-dergi, 2004;3(4), ISSN:1303-3263.
6. DeCasso C et all. Superior mediastinal and internal juguler venous thrombosis presenting to the otolaryngologist. J Laryngol Otol 2005; 119:40-45.
7. Cohen JP, Presky MS, Reeded DL. Internal Juguler vein thrombosis. Laryngoscope. 1985 (95): 1478-82.